Hiršprunga slimība

Hiršprsunga slimība ir intrauterīna slimība, kurai raksturīgs nepietiekams gangliju skaits vai pilnīga resnās zarnas neesamība, ko sauc par agangliozi. Galvenais patoloģijas attīstības faktors ir mutanta gēna iedzimtība. Patoģenēze ir tāda, ka neskaidru faktoru ietekmes dēļ tiek traucēts gremošanas sistēmas orgānu veidošanās process..

Viegla slimības gaita nav izteikta ar pazīmēm, un pieaugušajiem tā tiek diagnosticēta diezgan nejauši, bet ar smagu slimības gaitu diagnoze tiek noteikta pirmajā mazuļa dzīves nedēļā. Klīniskā attēla pamats ir neatkarīgas izkārnījumu neesamība un vēlme izkārnīties..

Hiršprunga slimība bērniem tiek diagnosticēta, izmantojot plašu instrumentālo izmeklējumu klāstu. Laboratorijas testiem un gastroenterologa veiktajām darbībām ir papildu raksturs..

Bērnu vai pieaugušo slimības ārstēšana sastāv tikai no ķirurģiskas iejaukšanās, kas ietver resnās zarnas bojātā laukuma izgriešanu.

Saskaņā ar starptautisko slimību klasifikāciju patoloģijai tiek piešķirta atsevišķa nozīme. Hiršprungas slimībai ir ICD-10 kods Q43.1.

Etioloģija

Iedzimta resnās zarnas malformācija, kas pārkāpj orgāna regulējošo funkciju vai pilnīgu bojājumu, 90% gadījumu tiek diagnosticēta jaundzimušajiem, pārējos gadījumos patoloģijai ir asimptomātiska gaita, un vecāka gadagājuma vecumā tā tiek atklāta pilnīgi nejauši..

Galvenais Hiršprsungas slimības veidošanās cēlonis ir resnās zarnas nervu pinumu pārkāpums, kas attīstās no 5 līdz 12 intrauterīnās augļa attīstības nedēļām..

  • ģenētiskā nosliece;
  • mutanta gēna pārmantošana.

Ievērojami palielinās patoloģijas veidošanās riski ģimenē, kurā viens bērns jau cieš no līdzīgas novirzes. Jāatzīmē, ka vīrieši no šīs slimības cieš vairāk: zēniem slimība tiek diagnosticēta apmēram 5 reizes biežāk nekā meitenēm.

Ļoti bieži slimība darbojas kā daļa no citu slimību klīniskā attēla, piemēram, Dauna sindroms, sirds un asinsvadu, gremošanas un uroģenitālās sistēmas patoloģijas.

Klasifikācija

Atkarībā no tā, kur atrodas patoloģiskais fokuss, jaundzimušajiem izšķir šādas Hiršprsungas slimības formas:

  1. Taisnās zarnas vai taisnās zarnas. Taisnās zarnas ir iesaistītas procesā. Traucējumi var rasties divās versijās - ar perineal reģiona agangliozi vai ar orgāna daļas bojājumu, kas atrodas krustu kaula līmenī.
  2. Rektosigmoīds. Papildus taisnās zarnām tiek ietekmēta arī daļa sigmoīda. Šāda veida slimība ir visizplatītākā.
  3. Starpsumma. To raksturo anomālija resnās zarnas vienas puses attīstībā. Ir vairāki veidi - ar resnās zarnas iesaistīšanos, ar patoloģiskā procesa izplatīšanos orgāna labajā pusē.
  4. Kopā. Atšķiras ar deficītu vai pilnīgu gangliju neesamību visā resnajā zarnā.

Gastroenteroloģijas jomas speciālisti izšķir vairākas Hiršprungas slimības gaitas smaguma pakāpes bērniem:

  • kompensēts - netiek novērotas citas klīniskas izpausmes, izņemot aizcietējumus, un bērna vispārējais stāvoklis nemainās;
  • subkompensēts - visbiežāk attīstās ar kopējo vai starpsummu patoloģijas gaitu, simptomātiskajā attēlā papildus tam, ka nav neatkarīgas izkārnījumu izdalīšanās, tiek novērota anēmija un pakāpeniska ķermeņa svara samazināšanās, un, lai iztukšotu zarnas, bieži ir jāvēršas pie klizmas;
  • dekompensēta - vissmagākā forma, kurai raksturīga ievērojama stāvokļa pasliktināšanās un komplikāciju attīstība, īpaši zarnu aizsprostojums un distrofija.

Simptomi

Biežāk specifiskas klīniskās pazīmes parādās nedēļas laikā pēc bērna piedzimšanas, taču ārkārtīgi reti (tikai ar vieglu gaitu) slimība praktiski nekādā veidā neizpaužas un kļūst par diagnostisku pārsteigumu pieaugušajiem.

Hiršprungas slimības simptomi bērniem:

  • vēdera dobuma apkārtmēra palielināšanās, ko sauc par "vardes vēderu";
  • palielināta gāzes veidošanās;
  • mekonija izdalīšanās trūkums (bērna fekālijas pēc piedzimšanas, atstājot pirmajās dzīves stundās) - tiek novērots tikai ar smagu patoloģijas gaitu;
  • ilgstošs aizcietējums - vairākas nedēļas netiek novērota zarnu pašattukšošanās; stāvokļa atvieglošanai vecāki izmanto kuņģa skalošanu;
  • izaugsmē atpaliek no vienaudžiem;
  • ķermeņa svara zudums;
  • krūts vai maisījuma atteikums;
  • izkārnījumu izdalīšanās, kas ārēji atgādina lenti un ar smaku smaku;
  • krūškurvja deformācija;
  • anēmija.

Sindroma attīstību pieaugušajiem norāda:

  • vēlmes trūkums iztukšot zarnas no zīdaiņa vecuma - defekācijas akts tiek veikts tikai ar tīrīšanas klizmas palīdzību;
  • caureja - vaļīgi izkārnījumi reti izplūst caur fekāliju akmeņiem;
  • periodiska vēdera priekšējās sienas tilpuma palielināšanās;
  • sāpju sajūtas, kuru lokalizācija atrodas vēderā un resnās zarnas zonā;
  • intoksikācijas pazīmes - ķermeņa saindēšanās notiek fekāliju un toksisko vielu uzkrāšanās dēļ, ko izdalās fekālijas;
  • nepilnīgas zarnu kustības sajūta;
  • sliktas dūšas un vemšanas uzbrukumi;
  • pēkšņas temperatūras rādītāju izmaiņas;
  • nevienmērīga redzes orgānu varavīksnenes krāsa - izteikta melanīna trūkuma vai pārpalikuma fona apstākļos;
  • meteorisms.

Jo mazāk resnās zarnas gangliju nav, jo vēlāk parādīsies patoloģijas pazīmes..

Diagnostika

Ar Hiršprungas slimību parādās diezgan specifiska simptomatoloģija, kas raksturīga tikai nelielam skaitam gastroenteroloģisko slimību, tāpēc pareizas diagnozes noteikšanai parasti nav problēmu..

Pirmais diagnozes solis ir ārsta darbs ar pacientu:

  • ne tikai pacienta, bet arī viņa radinieku slimības vēstures izpēte - lai apstiprinātu slimības iedzimto raksturu;
  • dzīves vēstures apkopošana un analīze;
  • detalizēta fiziskā pārbaude, kas sastāv no palpācijas un perkusijas vēderā;
  • taisnās zarnas digitālā pārbaude;
  • nopratinot pacientu vai viņa vecākus - noteikt pirmo simptomu parādīšanās laiku un to intensitāti, kas norādīs patoloģijas stadiju.

Hiršprungas slimības instrumentālā diagnostika ietver šādas procedūras:

  • zarnu fluoroskopija, izmantojot kontrastvielu;
  • anorektālā manometrija;
  • kolonoskopija;
  • sigmoidoskopija;
  • peritoneālo orgānu ultrasonogrāfija;
  • biopsija.
  • vispārējās un bioķīmiskās asins analīzes;
  • koprogramma;
  • biopsijas histoloģiskā izmeklēšana.

Resnās zarnas agangliozes diferenciācija izriet no dolichosigma, kurai ir gandrīz tāda pati simptomatoloģija.

Pieaugušajiem Hiršprunga slimība praktiski netiek diagnosticēta, jo diagnoze tiek noteikta agrā vecumā.

Ārstēšana

Vienīgais veids, kā atbrīvoties no problēmas, ir veikt ķirurģisku iejaukšanos, kas tiek veikta vairākos veidos (laparoskopija vai laparotomija)..

Neatkarīgi no vecuma kategorijas operācijas mērķis Hiršprungas slimībai:

  • skartās resnās zarnas zonas izgriešana;
  • veselīgas zarnas savienošana ar terminālo taisnās zarnas;
  • izkārnījumu noņemšana īpašā traukā, kuru pacientam vienmēr vajadzētu nēsāt līdzi.

Pēc galvenās terapijas ir nepieciešama rekonstruktīva medicīniska iejaukšanās, lai uzliktu un aizvērtu kolostomiju.

Neatkarīgi no tā, kāda tika diagnosticēta Hiršprsunga slimība, pēcoperācijas atveseļošanās stadijā pacienti tiek nozīmēti:

  • ievērojot saudzējošu diētu - ēdienkarte bez grūtībām jāpapildina ar šķiedrvielām;
  • sifona klizmas ar fizioloģisko šķīdumu;
  • probiotiku un vitamīnu kompleksu, zāļu lietošana, lai mazinātu klīniskās pazīmes (drudzis, vemšana, caureja un vēdera uzpūšanās);
  • terapeitiskā vēdera masāža;
  • olbaltumvielu preparātu intravenoza ievadīšana;
  • veicot vingrošanas terapijas vingrinājumus.

Tradicionālās medicīnas lietošana nedos pozitīvu rezultātu, bet var tikai saasināt problēmu.

Iespējamās komplikācijas

Ja simptomi netiek ņemti vērā un Hirschsprunga slimības ārstēšana pilnībā nav, nav izslēgta liela šādu komplikāciju rašanās varbūtība:

  • akūts enterokolīts;
  • fekāliju intoksikācija;
  • anēmija;
  • fekālo akmeņu veidošanās;
  • malabsorbcijas sindroms.

Ja tika veikta operācija Hiršprungas slimības ārstēšanai, dažkārt var rasties šādas sekas:

  • sekundārā infekcija;
  • defekācijas akta traucējumi;
  • šuvju atšķirība;
  • zarnu aizsprostojums;
  • plaušu iekaisuma bojājums;
  • pielonefrīts;
  • peritonīts.

Profilakse un prognoze

Hiršprunga slimība pieaugušajiem un bērniem ir iedzimta, tāpēc nav īpašu profilakses pasākumu.

Starp nespecifiskajiem pasākumiem patoloģijas parādīšanās novēršanai var izcelt:

  • aktīva un veselīga dzīvesveida uzturēšana;
  • pareizs un sabalansēts uzturs, kas obligāti bagātināts ar šķiedrvielām;
  • vismaz 2 litru šķidruma uzņemšana dienā;
  • izvairīšanās no fiziska un emocionāla stresa;
  • saglabāt ķermeņa svaru normas robežās;
  • regulāra pilnīga profilaktiskā pārbaude medicīnas iestādē.

Simptomi un ārstēšana nosaka patoloģijas iznākumu. Agrīna diagnostika un savlaicīga ārstēšana ļauj sasniegt labvēlīgu prognozi, izvairīties no komplikāciju attīstības un uzlabot pacientu dzīves kvalitāti..

Pat mazākais terapeitisko un profilaktisko ieteikumu pārkāpums var izraisīt negatīvas sekas, kas var būt bīstamas dzīvībai. Jo agrāk slimība tiek atklāta, jo labvēlīgāka ir prognoze..

Hiršprunga slimība

Hiršsprunga slimība (resnās zarnas aganglioze, iedzimta megakolona) ir iedzimta resnās zarnas nepareiza attīstība, kas saistīta ar nervu mezglu (gangliju) struktūras pārkāpumu, kas ir atbildīgs par impulsu veikšanu muskuļu struktūrām un līdz ar to arī resnās zarnas kontrakciju..

Ganglija ir veidojumi, kas sastāv no nervu šūnām. Hiršprunga slimības cēlonis ir gangliju mikrostruktūras pārkāpums, nepietiekama nervu šūnu skaita trūkums tajās. Nepietiekama attīstības pakāpe var būt atšķirīga - no pilnīgas agangliozes līdz daļējai nervu mezglu disfunkcijai. Resnās zarnas daļas kontrakcijas trūkums izraisa fekāliju stagnāciju, to neiespējamību zemāk - iziet no zarnām. Tāpēc galvenā slimības izpausme ir pastāvīgs, smags aizcietējums..

HIRSPRUNGA SLIMĪBAS ETIOLOĢIJA

Pašlaik precīzs patoloģijas cēlonis nav noskaidrots. Ir droši zināms, ka grūtniecības laikā bērnam tiek traucēta resnās zarnas nervu struktūru veidošanās. Tāpēc slimība vienmēr ir iedzimta, tas ir, tā parādījās intrauterīnās attīstības laikā..

Tas ir saistīts ar ģenētisko noslieci: pastāv skaidra iedzimta atkarība. Arī slimības attīstības cēlonis var būt gēnu mutācija, kas ir atbildīga par resnās zarnas nervu struktūru veidošanos. Jāatzīmē, ka zēniem slimība notiek 4 vai vairāk reizes biežāk nekā meitenēm..

HIRŠPRUNGA SLIMĪBU KLASIFIKĀCIJA

Pēc bojājuma vietas un apjoma:

  • Taisnās zarnas (taisnās zarnas bojājums, 25% gadījumu);
  • Rektosigmoidāls (sigmoīdā resnās zarnas bojājums, 70% gadījumu)
  • Segmentāls (bojājums vienā vai vairākos taisnās vai taisnās zarnas mezgla vai sigmoidā resnās zarnas segmentos, 1,5% gadījumu);
  • Starpsumma (resnās zarnas kreisās vai labās puses bojājumi, 3% no visiem gadījumiem);
  • Kopā (visa resnās zarnas un dažreiz tievās zarnas daļas bojājumi, 0,5% gadījumu).

Pēc kompensācijas līmeņa:

  • Kompensēts: aizcietējums neietekmē dzīves kvalitāti.
  • Subkompensēts: tas veidojas mērenās formās, papildus aizcietējumiem ir arī hroniski ēšanas traucējumi, hroniska intoksikācija. Viņu pazīmes: svara zudums, vitamīnu trūkums, polideficīta stāvokļi. Zarnu kustībai nepieciešama papildu palīdzība klizmu, svecīšu, caurejas līdzekļu veidā.
  • Dekompensēts ir vissmagākais. Zarnu aizsprostojums, kas veidojas laika gaitā. Nepieciešama pastāvīga mehāniska zarnu kustība, izmantojot klizmu. Distrofiskas un intoksikācijas izpausmes šajā formā ir visizteiktākās.

HIRSPRUNGA SLIMĪBAS KLĪNISKĀS IZpausmes

Hiršprungas slimību galvenokārt raksturo aizcietējums - smags, ilgstošs, izturīgs pret terapiju. Aganglioze vienmēr parādās kopš dzimšanas. Resnās zarnas fekālo obstrukciju veidošanās mehānisms resnās zarnas daļas kontraktilitātes traucējumu rezultātā ir kumulatīvs. Tas ir, klīniskā aina laika gaitā pasliktinās..

Citas Hiršprungas slimības izpausmes

  • nestabila izkārnījumi - aizcietējums - caureja, ar pastāvīgu tendenci uz aizcietējumiem;
  • sāpes gar resno zarnu, pārmērīga meteorisms, kolikas un vēdera uzpūšanās;
  • intoksikācijas pazīmes, slikta dūša, vemšana, vājums. Reibumu izraisa toksisko atkritumu aizkavēšanās zarnās;
  • palpējot vēderā, tiek noteikti fekāliju akmeņi. Tie ir sablīvēta izkārnījuma apjomīgi veidojumi, kas uzkrājas izstieptajā, atoniskajā resnajā zarnā..

Heterohromija ir mozaīkas, nevienmērīga vienas acs varavīksnenes krāsa. To izraisa pigmenta apmaiņas pārkāpums.

HIRSPRUNGA SLIMĪBAS DIAGNOSTIKA

Ārsts izskata un jautā mazā pacienta vecākiem (slimība tiek atklāta bērnībā, jo tā parādās tūlīt pēc piedzimšanas). Speciālistu interesē, cik sen parādījās aizcietējums, to ilgums un līdzīgu problēmu klātbūtne tuvos radiniekos. Palpējot, tiek konstatēts palielināts, sacietējis resnās zarnas. Digitālā pārbaude parāda, ka taisnās zarnas ir tukšas pat ilgstoša aizcietējuma laikā.

Saskaņā ar Krievijas Veselības un sociālās attīstības ministrijas 2006. gada rīkojumu Nr. 73 [7] un 2007. gada Nr. 362 [8] obligātie diagnostikas pasākumi ir:

  • biopsija - maza audu laukuma invazīva ekstrakcija no izmainītās zarnas ar tā pārbaudi mikroskopā, histoloģisks apstiprinājums par pietiekama skaita nervu šūnu neesamību nervu ceļos;
  • Zarnu ultraskaņa;
  • anorektālā manometrija - sniedz informāciju par anorektālā muskuļa kompleksa tonusu un taisnās zarnas un tūpļa sfinkteru kontrakciju koordināciju;
  • zarnu rentgenogrāfija ar kontrastu.

HIRSPRUNGA SLIMĪBAS APSTRĀDE

Atkarīgs no Hiršprunga slimības formas un smaguma pakāpes. Lai gan vieglas un vidēji smagas formas ir iespējama konservatīva ārstēšana ar dzīves kvalitātes saglabāšanu, smagām dekompensētām formām ir nepieciešama operācija. Hiršsprungas slimības cēloni var pilnībā novērst tikai noņemot skartās zarnas daļu, kur nav nervu galu. Operācija vairumā gadījumu ir ļoti efektīva. Resnās zarnas funkcijas tiek atjaunotas gandrīz pilnībā, klīnika pazūd.

KONSERVATĪVA APSTRĀDE

  • Diēta - apmēram 60% no uztura personai, kurai ir problēmas ar resnās zarnas iztukšošanu, jābūt dārzeņiem un augļiem. Tiek izslēgti produkti ar fiksējošu efektu, piemēram, kafija, stipra tēja, šokolāde, bumbieri, rafinēti balto miltu izstrādājumi. Uzturā jābūt pietiekamam daudzumam augu eļļu un fermentētu piena produktu. Dzeršanas režīms ar ātrumu 30 ml tīra neapstrādāta ūdens uz kilogramu ķermeņa svara dienā;
  • Probiotikas un prebiotikas - zāles, kas uzlabo zarnu mikrobiotas stāvokli;

PROGNOZE

Slimības ārstēšanas prognoze ir labvēlīga. Ar vieglām Hiršprungas slimības formām un atbilstību visiem gastroenterologa ieteikumiem pacientu dzīves kvalitāte necieš. Hiršprungas slimības ķirurģiska ārstēšana lielākajā daļā gadījumu noved pie resnās zarnas funkcijas pilnīgas atjaunošanas..

Aganglioze

Enciklopēdiska psiholoģijas un pedagoģijas vārdnīca. 2013. gads.

  • ATKAL
  • Agape

Skatiet, kas ir "Agangliosis" citās vārdnīcās:

resnās zarnas iedzimtas segmentālās - (sin. Iraseka Zulzera Vilsona sindroma) patomorfoloģiskā forma aganglioze - Hiršprungas slimība, kurā resnajā zarnā ir viena vai divas aganglioniskās zonas ar normālu zarnu daļu starp tām; tajā pašā laikā aganglioze neattiecas uz tiešo......

iedzimta resnās zarnas aganglioze - (agangliosis coli congenita; a + ganglijs) skatīt Hiršprunga slimību... Lielā medicīnas vārdnīca

HIRSHSPRUNGA SLIMĪBA - mīļā. Hiršprsunga slimība (142623, R un p) iedzimta resnās zarnas aganglioze (ganglija šūnu neesamība muskuļos [Auerbach] un submucous [Meissner] pinumā) ar peristaltikas trūkumu aganglioniskajā zonā, fekālo vielu stagnācija...... Slimību rokasgrāmata

Iraseka - Zülzera - Vilsona sindroms - (A. Jirásek, 1880 1960, Čehoslovākijas ķirurgs; W. W. Zuelzer, amerikāņu pediatrs; J. L. Wilson, amerikāņu pediatrs) skatīt iedzimtas resnās zarnas agangliozi (resnās zarnas aganglioze) iedzimtu segmentālo enciklopēdiju

Hiršprunga slimība - ICD 10 Q43.143.1 ICD 9 751,3751,3 OMIM 1... Wikipedia

MEGAKOLON - - resnās zarnas daļas vai visas daļas patoloģiska izplešanās. Sigmoidā resnās zarnas patoloģisko palielināšanos apzīmē ar terminu "megasigma". Megakolona attīstības cēloņi ir dažādi: biezo intramurālo nervu aparātu nepietiekama attīstība... Psiholoģijas un pedagoģijas enciklopēdiskā vārdnīca

Hirschsprung slimība - (H. Hirschsprung, 1830 1916, dāņu ārsts; sinonīms: iedzimta resnās zarnas aganglioze, Favalli Hirschsprung slimība) resnās zarnas attīstības anomālija, kas sastāv no intramurālo nervu pinumu gangliju trūkuma jebkurā tās daļā,...... Big Medical Dictionary

Irasek-Zülzer-Wilson sindroms - (A. Jiraseks, 1880 1960, Čehoslovākijas ķirurgs; W. W. Zuelzer, amerikāņu pediatrs; J. L. Wilson, amerikāņu pediatrs) skatiet resnās zarnas agenozi, iedzimtu segmentālo...

Iedzimta resnās zarnas segmentālā aganglioze - (sin. Iraseka Zīlera Vilsona sindroms) ir Hiršeprunga slimības patomorfoloģiskā forma, kurā resnajā zarnā ir viena vai divas aganglioniskās zonas ar normālu zarnu daļu starp tām; tajā pašā laikā aganglioze neattiecas uz tiešo...... medicīnas enciklopēdiju

Hiršsprunga slimība - I Hiršsprunga slimība (H. Hirššprunga, dāņu ārsts, 1830 1916) ir resnās zarnas malformācija, kurai raksturīga pilnīga prombūtne (aganglioze), deficīts vai anomālija tās intramurālo nervu gangliju un nervu šķiedru attīstībā. Jaunās...... Medicīnas enciklopēdija

Hiršprunga slimība (iedzimta megakolons)

Medicīnas eksperti pārskata visu iLive saturu, lai pārliecinātos, ka tas ir pēc iespējas precīzāks un faktiskāks.

Mums ir stingras vadlīnijas informācijas avotu atlasei, un mēs saistām tikai ar cienījamām vietnēm, akadēmiskām pētniecības iestādēm un, ja iespējams, pārbaudītiem medicīniskiem pētījumiem. Lūdzu, ņemiet vērā, ka skaitļi iekavās ([1], [2] utt.) Ir klikšķināmas saites uz šādiem pētījumiem.

Ja uzskatāt, ka kāds no mūsu saturiem ir neprecīzs, novecojis vai citādi apšaubāms, atlasiet to un nospiediet Ctrl + Enter.

Hiršprsunga slimība (iedzimta megakolons) ir iedzimta anomālija zarnu apakšējās daļas inervācijā, parasti tikai resnās zarnas, kā rezultātā rodas daļēja vai pilnīga funkcionāla obstrukcija. Simptomi ir pastāvīgs aizcietējums un palielināts vēders. Diagnoze tiek veikta ar bārija klizmu un biopsiju. Hiršprungas slimības ķirurģiska ārstēšana.

ICD-10 kods

Kas izraisa Hiršprungas slimību?

Hiršprunga slimību izraisa iedzimta autonomo nervu pinumu (Meisnera un Auerbaha) trūkums zarnu sienās. Parasti bojājums aprobežojas ar distālo resno zarnu, bet var ietvert visu resno zarnu vai pat visu resno un tievo zarnu. Peristaltika skartajā segmentā nav vai ir patoloģiska, kas izraisa pastāvīgu gludo muskuļu spazmu un daļēju vai pilnīgu zarnu aizsprostojumu ar zarnu satura uzkrāšanos un proksimālā, parasti inervētā segmenta masveida dilatāciju. Gandrīz nekad nav pārmaiņu ar bojājumiem un neietekmētiem segmentiem..

Hiršprungas slimības simptomi

Visbiežāk Hiršprungas slimības simptomi parādās agri: 15% pacientu pirmā mēneša laikā, 60% - par vienu gadu un 85% pacientu - pirms 4 gadu vecuma. Zīdaiņiem izpausmes ir hronisks aizcietējums, vēdera palielināšanās un galu galā vemšana, tāpat kā citas zemas zarnu obstrukcijas formas. Dažreiz bērniem ar ļoti īsu agangliozes zonu ir tikai viegls vai atkārtots aizcietējums, kas bieži mijas ar vieglas caurejas epizodēm, kas noved pie novēlotas diagnostikas. Vecākiem bērniem izpausmes var būt anoreksija, psiholoģiskas vēlmes izkārnīties trūkums un izmeklēšanas laikā tukša taisnās zarnas ar taustāmiem izkārnījumiem virs sašaurināšanās vietas. Bērnam var būt arī nepietiekams uzturs..

Kas uztrauc?

Hiršsprunga enterokolīts

Hiršsprunga enterokolīts (toksisks megakolons) ir dzīvībai bīstama Hiršsprunga slimības komplikācija, kas izraisa izteiktu resnās zarnas palielināšanos, kam seko bieža sepse un šoks..

Hiršsprunga enterokolīta cēlonis ir saistīts ar izteiktu proksimālā segmenta paplašināšanos zarnu aizsprostojuma, zarnu sienas retināšanas, baktēriju pāraugšanas un zarnu mikroorganismu pārvietošanās dēļ. Šoks var ātri attīstīties, kam seko nāve. Tāpēc bērniem, kuriem ir Hiršprungas slimība, regulāri jāveic biežas pārbaudes..

Hiršsprunga enterokolīts visbiežāk attīstās pirmajos dzīves mēnešos pirms ķirurģiskas korekcijas, bet tas var notikt arī pēc operācijas. Klīniskās izpausmes ir drudzis, vēdera palielināšanās, caureja (kas var būt asiņaina) un pēc tam pastāvīgs aizcietējums.

Sākotnējā ārstēšana ir atbalstoša, veicot šķidruma aizstāšanu, zarnu dekompresiju ar nazogastrālo cauruli un taisnās zarnas cauruli, kā arī plaša spektra antibiotikas, ieskaitot anaerobus (piemēram, ampicilīna, gentamicīna un klindamicīna kombināciju). Daži eksperti iesaka zarnu tīrīšanai izmantot sāls klizmu, taču tie jādara uzmanīgi, lai nepalielinātu spiedienu resnajā zarnā un neradītu perforāciju. Kā minēts iepriekš, radikāla ārstēšana ir ķirurģiska.

Hiršprungas slimības diagnostika

Hiršprungas slimības diagnozei jābūt pēc iespējas agrāk. Jo ilgāk slimība netiek ārstēta, jo lielāka ir Hirschsprung enterokolīta (toksiska megakolona) attīstības iespējamība, kam var būt fulminanta gaita un izraisīt bērna nāvi. Lielāko daļu gadījumu var diagnosticēt pirmajos dzīves mēnešos.

Sākotnējā taktika ietver bārija klizmas vai dažreiz taisnās zarnas biopsijas. Irrigoskopija atklāj diametra atšķirību starp palielinātu, proksimālu, parasti inervētu segmentu un sašaurinātu distālo segmentu (agangliozes laukums). Irrigoskopija jāveic bez iepriekšējas sagatavošanās, kas var paplašināt skarto segmentu, kas padara pārbaudi nediagnostisku. Tā kā jaundzimušo periodā raksturīgās pazīmes var nebūt, pēc 24 stundām jāveic aizkavēta skenēšana; ja resnās zarnas joprojām ir piepildītas ar bāriju, visticamāk tiks diagnosticēta Hiršprsunga slimība. Taisnās zarnas biopsija var atklāt ganglija šūnu neesamību. Acetilholīnesterāzes krāsošanu var veikt, lai atklātu spēcīgus nervu stumbrus. Dažiem centriem ir arī iespēja veikt sigmoanometriju, kas var atklāt patoloģisku inervāciju. Galīgai diagnozei nepieciešama taisnās zarnas biopsija pilnā biezumā.

Hiršprunga slimība bērniem

Hiršprungas slimības vispārīgās pazīmes

Šī slimība ir reta, 95% gadījumu tā tiek diagnosticēta zīdaiņiem pirmajā dzīves gadā, bet tā notiek arī pieaugušajiem. Šī iedzimta patoloģija ir iedzimta. Veseliem bērniem zarnas visā garumā ir izklāta ar nervu šūnām, kas nodrošina koordinētu zarnu darbu.

Bērnu Hiršprunga slimība parasti tiek diagnosticēta pirmajos dzīves mēnešos.

Ar Hiršpringsu bērniem bērniem visā resnās zarnas garumā vai atsevišķos segmentos trūkst nervu šūnu. Šī patoloģija izraisa traucētu zarnu kustīgumu, pastāvīgu aizcietējumu, kas vēl vairāk izraisa intoksikāciju. Nenormāli perēkļi var atrasties zarnu gļotādā vai muskuļu slānī. Slimības simptomi ir dažādi, atkarībā no patoloģiskā fokusa garuma un no tā, cik augsts ir agangliozes laukums. Spilgtāka klīniskā attēla izpausme tiek novērota, ja patoloģiskā zona ir gara un atrodas augstu no tūpļa.

Saskaņā ar medicīnisko statistiku zēniem šī slimība notiek 4 reizes biežāk nekā meitenēm..

Attālo zarnu nepietiekama attīstība izjauc peristaltiku, patoloģiskā zona kļūst par šķērsli izkārnījumu pārejai. Uz šī fona fekāliju masas uzkrājas skartajās vietās, rodas aizcietējums. Jaundzimušajiem ar šo patoloģiju defekācija notiek reizi nedēļā. Ja slimība kļūst smaga, tad zarnu kustība notiek tikai pēc klizmas. Vadošie bērnu gastroenterologi ir izveidojuši klīniskās vadlīnijas diagnostikai, patoloģijas terapijai un pacientu novērošanai pēc operācijas.

Slimības klasifikācija

Gastroenterologi izšķir šādus slimību veidus:

  • kompensēts. Šajā gadījumā aizcietējums rodas no dzimšanas. Ar tiem ir viegli tikt galā ar klizmas;
  • subkompensēts. Šajā gadījumā klizmas neatbrīvo bērna stāvokli. Viņam ir svara zudums, elpas trūkums, anēmija;
  • dekompensēts. Zarnas netiek notīrītas ar klizmas, caurejas līdzekļiem. Zarnu obstrukcijas risks ir palielināts;
  • akūta - zarnu aizsprostojums.

Divām pēdējām slimības formām nepieciešama tūlītēja hospitalizācija un steidzama ķirurģiska iejaukšanās..

Slimības cēloņi

Hiršprungas slimību izraisa šādi iemesli:

  • iedzimta nosliece;
  • salauzta DNS struktūra;
  • nelabvēlīga grūtniecības gaita;
  • augļa hipoksija;
  • mātes vīrusu slimības, pārnestas grūtniecības laikā.

Patoloģiskais fokuss veidojas 5–12 intrauterīnās attīstības nedēļās. Šajā periodā notiek gremošanas sistēmas veidošanās. Riska grupā ietilpst bērni, kuru ģimenēs ir bijuši Hiršprungas slimības gadījumi. Šajā gadījumā patoloģijas parādīšanās varbūtība palielinās 2 reizes..

Bērnu Hiršprunga slimība izpaužas ar vēdera uzpūšanos, ko ārsts var atklāt pārbaudes laikā.

Klīniskā aina

Šī patoloģija izpaužas tūlīt pēc piedzimšanas, jo pirmajā dzīves dienā mekonijam vajadzētu atstāt bērnu. Bērniem ar Hiršprungas slimību šis process ir grūtāks. Mazulis velk kājas pie vēdera, raud. Patoloģijas simptomi ir atkarīgi no zonas, kurā tiek ietekmēta zarna. Pirmajos 6 mēnešos bērnam klīniskā aina ir neskaidra, ja viņš tiek barots ar krūti, jo viņa izkārnījumiem ir pusšķidra konsistence un viegli iziet cauri skartajai zonai..

Ja patoloģiskā zona ir gara, bērnam ir simptomi:

  • aizcietējums;
  • trauksme;
  • vēdera uzpūšanās.

Stāvoklis pasliktinās pēc tam, kad ir sākta papildinošu pārtikas produktu ieviešana bērna uzturā. Šajā laikā fekālijas kļūst blīvākas. Līdz pirmā dzīves gada beigām slimību var noteikt pēc šāda klīniskā attēla:

  • nespēja iztukšot bez klizmas;
  • apetītes zudums;
  • kolikas vēderā;
  • meteorisms;
  • trauksme;
  • nepatīkama fekāliju smaka;
  • slikts svara pieaugums.

Ja jūs nesākat savlaicīgu ārstēšanu, tad rodas ķermeņa intoksikācija, veidojas nopietnas komplikācijas, kas var izraisīt nāvi..

Galvenā slimības simptomatoloģija ir vēdera uzpūšanās, tās formas maiņa.

Gados vecākiem bērniem aizcietējums ir galvenais simptoms. Blīvas izkārnījumu masas, kas nogulsnējas zarnās, veido fekāliju akmeņus. Ir resnās zarnas pietūkums, mainās vēdera forma, un pārbaudot, tā parādās asimetriska. Uz ķermeņa intoksikācijas fona parādās šādi simptomi:

  • noliekšanās;
  • apātija;
  • anēmija;
  • apgrūtināta elpošana;
  • vemšana;
  • caureja.

Lieliska simptomatoloģija, kas liecina par komplikāciju attīstību, ir vemšanas kombinācija ar sāpēm vēderā.

Diagnostika

Parasti patoloģija tiek atklāta pirmajās 2-3 mazuļa dzīves dienās slimnīcā. Ja vecāki mājās atrod negatīvus simptomus, nepieciešams konsultēties ar pediatru. Lai noteiktu diagnozi, jums būs nepieciešama diagnostika:

  • taisnās zarnas pārbaude, lai noteiktu paaugstinātu sfinktera tonusu un taisnās zarnas stāvokli;
  • Rentgens ar kontrastvielas ievadīšanu caur klizmu. Uz attēliem jūs varat noteikt taisnās zarnas, gļotādas struktūras izmaiņas, paplašināšanos, patoloģisko zonu sašaurināšanos, izkārnījumu trūkumu tūpļa tuvumā;
  • kolonoskopija. Šīs diagnozes laikā ārsts veic biopsiju, lai pārbaudītu nervu pinumus;
  • sigmoidoskopija, kas ļauj vizuāli redzēt patoloģiju. Šī pārbaude nosaka fekālo akmeņu klātbūtni;
  • Vēdera dobuma ultraskaņa. Ļauj redzēt pietūkušās zarnu cilpas, kas raksturīgas Hiršprungas slimībai;
  • anorektālā manometrija. Šis pētījums mēra spiedienu resnajā zarnā.

Klīniskās vadlīnijas norāda, ka diagnozi ir iespējams noteikt tikai pēc sarežģītu diagnostikas pasākumu veikšanas..

Slimības ārstēšanu veic tikai ar operāciju

Ārstēšana

Konservatīvās terapijas mērķis ir sagatavoties operācijai. Ārsti ieceļ:

  • diēta, kuras pamatā ir tādu pārtikas produktu uzņemšana, kuriem ir caurejas efekts;
  • vēdera lejasdaļas masāža, lai stimulētu dabisko peristaltiku;
  • terapeitiskie vingrinājumi preses stiprināšanai;
  • tīrīšanas klizmas;
  • vitamīnu preparāti ķermeņa stiprināšanai un pasargā no toksīniem;
  • probiotikas, lai piesātinātu zarnas ar labvēlīgām baktērijām.

Operācijai piemērotākais vecums ir 1,5 gadi. Ja ķermenis tiek galā ar problēmu, ķirurģiska iejaukšanās tiek atlikta līdz 4 gadiem. Ja operāciju nav iespējams atlikt, tad to veic pat jaundzimušajiem bērniem. Ķirurģiskā procedūra tiek veikta divos posmos. Pirmajā posmā skartā zona tiek noņemta, pēc tam izkārnījumi tiks izvadīti kolostomijas maisiņā. Otrajā posmā vēdera atvere ir aizvērta, taisnās zarnas ir savienotas ar lielo.

Iespējamās komplikācijas

Ja slimība netiek ārstēta, rodas šādas nopietnas komplikācijas:

  • akūts enterokolīts;
  • dehidratācija;
  • veidojas fekāliju akmeņi;
  • ķermeņa intoksikācija;
  • peritonīts;
  • disbioze.

Smagas situācijas var izraisīt bērnu invaliditāti.

Rehabilitācija

Dažreiz bērnam pēc operācijas rodas problēmas, kas saistītas ar sliktu zarnu darbību. Viņam ir vaļīgi izkārnījumi līdz 10 reizēm dienā. Tas kairina tūpli. Zīdainim nepieciešama rūpīga aprūpe un biežas autiņbiksīšu maiņa.

Pēc operācijas bērna izkārnījumi tiek atjaunoti uz ilgu laiku. Dažreiz šis process ilgst vismaz sešus mēnešus. Lai atvieglotu viņa stāvokli un novērstu aizcietējumus, jāievēro šādi ieteikumi:

  • kontrolēt izkārnījumus, to biežumu, fekāliju konsistenci;
  • regulāri veiciet klizmas. Tie ir jāievieto katru dienu vienā un tajā pašā laikā. Tādējādi zarnas "iemācās" pareizi darboties;
  • veikt terapeitiskos vingrinājumus, kurus ārsts izvēlējies individuāli;
  • ievērot diētu.

Atveseļošanās periods pēc operācijas var ilgt līdz sešiem mēnešiem. Laika gaitā notiek izkārnījumu normalizēšanās, bērns sāk normāli attīstīties, pieaugt svars.

Hiršprunga slimība ir nopietna slimība, kas ģenētiski tiek pārnesta no paaudzes paaudzē un kuru var ārstēt tikai ar ķirurģisku iejaukšanos. Ja jūs savlaicīgi vērsieties pie ārsta, tad mazulim nebūs komplikāciju, nākotnē viņš dzīvos normālu dzīvi bez ierobežojumiem.

Hiršsprunga slimība (resnās zarnas aganglioze, iedzimta megakolons)

Hiršprsunga slimība ir iedzimta resnās zarnas patoloģija ar nepietiekamu nervu pinumu attīstību vai trūkumu visas resnās zarnas vai tās segmenta submucosal un muskuļu slāņos. Tas izpaužas ar hronisku aizcietējumu, trūkumu izkārnīties, meteorisms, lokalizētas sāpes vēderā, asimetrisku vēdera formu, intoksikāciju. To diagnosticē, izmantojot irrigoskopiju, sigmoidoskopiju, resnās zarnas sienu biopsijas histoloģiju, anorektālo manometriju. To ārstē ar ķirurģiskām metodēm, pacientiem tiek ieteikta resnās zarnas vienpakāpes vai divpakāpju rezekcija, izveidojot kolorektālo anastomozi..

ICD-10

  • Iemesli
  • Patoģenēze
  • Klasifikācija
  • Hiršprungas slimības simptomi
  • Komplikācijas
  • Diagnostika
  • Hiršprungas slimības ārstēšana
  • Prognoze un profilakse
  • Ārstēšanas cenas

Galvenā informācija

Resnās zarnas (iedzimta megakolona) aganglioze ir viena no visbiežāk sastopamajām anomālijām gremošanas orgānu attīstībā. Saskaņā ar novērojumu datiem Hiršprungas slimības izplatība jaundzimušo populācijā svārstās no 1:30 000 līdz 1: 2 000. 90% pacientu šī slimība debitē pirms 10 gadu vecuma. Zēniem anomālija tiek konstatēta 4,32 reizes biežāk nekā meitenēm. 29,0-32,7% gadījumu patoloģija ir saistīta ar citām malformācijām, savukārt 9% pacientu resnās zarnas aganglioze attīstās Dauna sindroma ietvaros. Pārkāpums pirmo reizi tika aprakstīts dāņu pediatra Haralda Hiršsprunga rakstos 1888. gadā. Savlaicīgas slimības noteikšanas nozīme ir tās komplikāciju smagumam.

Iemesli

Hiršsprungas slimībai ir polietioloģiska izcelsme, turpina tikt noskaidrota to faktoru loma, kuri veicina resnās zarnas sienu agangliozes attīstību. Visticamāk, iedzimtas malformācijas ir kritisku bojājumu rezultāts gēniem, kas regulē resnās zarnas nervu struktūru veidošanos. Pēc ekspertu domām praktiskās proktoloģijas jomā, Hiršprungas anomālijas rašanos veicina:

  • Nosvera iedzimtību. 20% pacientu tiek izsekots slimības ģimenes raksturs. Saskaņā ar molekulāro ģenētisko pētījumu rezultātiem ar iedzimtām RET, GDNF, EDN3, ENDRB gēnu mutācijām tiek traucēta neiroblastu migrācija no vagālās galvas ādas, kas izraisa zarnu sienas agangliozi. 12% slimības gadījumu tiek izsekotas hromosomu novirzes, 18% - defekts izpaužas iedzimtu sindromu struktūrā.
  • Disontoģenēze. Nedzimtas slimības formas ir saistītas ar intrauterīnās vīrusu infekcijas, augsta starojuma, mutagēnu ķīmisko vielu ietekmi, kas izjauc neiroblastu diferenciāciju. Anomālijas attīstības risks palielinās līdz ar dzemdniecības patoloģiju un grūtnieces hroniskām slimībām, ko papildina audu hipoksija, - gestoze, kardiopatoloģija (hipertensija, sirds mazspēja), cukura diabēts.

Patoģenēze

Hiršsprunga slimības attīstību izraisa embriogenezes pārkāpums, domājams, 7-12 grūtniecības nedēļās, kad veidojas Meisnera nervu pinumi (resnās zarnas submucous slānī) un Auerbach (zarnu muskuļu membrānā). Neiroblastu migrācijas priekšlaicīgas pārtraukšanas vai to nepietiekamas diferenciācijas dēļ tipisko submucosal un muskuļu-zarnu pinumu ar ganglijām vietā zarnu neirostruktūru attēlo atsevišķas nervu šķiedras un glijas elementi.

Jo agrāk neiroblastu migrācija ir pabeigta, jo paplašināta ir resnās zarnas sienas aganglioniskā sadaļa. Acetilholīnesterāze uzkrājas gļotādā slānī, kas izraisa zarnu spazmu, kas ir Hiršsprungas anomālijas patognomoniska pazīme. Tonizējoša spazmas un peristaltikas trūkuma dēļ denervētais segments kļūst par funkcionālu šķērsli izkārnījumu virzībai. Zarnu satura hroniska aizture noved pie pastāvīga aizcietējuma un ievērojama pārklājošās zarnas paplašināšanās.

Klasifikācija

Hiršprungas slimības sistematizācija tiek veikta, ņemot vērā anatomiskos un klīniskos kritērijus. Atkarībā no aganglionālās zonas lokalizācijas izšķir visbiežāk sastopamo taisnās zarnas formu, kas atklāta 70% pacientu, taisnās zarnas (līdz 25% anomāliju gadījumu), starpsummu (3%), segmentu (1,5%), kopā (0,5%). Pēc paplašinātās zarnas atrašanās vietas izšķir megarectum, megasigma, kreisās puses, starpsummu un kopējo megakolu, megaileum. Diagnozējot zarnu agangliozi, Hiršsprungs ņem vērā klīniskā kursa iezīmes:

  • Bērnu slimības versija. Tas tiek atklāts gandrīz 90% pacientu. To raksturo strauja attīstība, gandrīz pilnīga neatkarīgas defekācijas neesamība un zarnu aizsprostojuma pazīmju palielināšanās. Operāciju parasti veic divos posmos.
  • Ilgstoša agangliozes versija. Debijas bērniem. Denervētā segmenta mazā garuma dēļ tas attīstās lēni. Lai izlabotu aizcietējumus, ilgu laiku tiek izmantotas klizmas. Ir iespējams veikt gan divpakāpju, gan vienpakāpju operācijas.
  • Latentais anomālijas variants. Aizcietējums parādās pusaudža gados, strauji veidojoties hroniskas resnās zarnas obstrukcijai. Ikdienas klizmas ir nepieciešamas, lai mazinātu aizcietējumus. Fekālu pāreja parasti tiek atjaunota divos posmos..

Veicot kompensētu kursu, neatkarīga izkārnījumi saglabājas daudzus gadus, slimības progresēšanas laikā notiek 3-7 dienu aizcietējums, kura atrisināšanai ir nepieciešami caurejas līdzekļi vai klizmas. Pacientiem ar subkompensētu stāvokli aizcietējums bez caurejas līdzekļiem un klizmas ilgst vairāk nekā 7 dienas. Slimības dekompensāciju pierāda pašdefekācijas trūkums un vēlme izkārnīties, zarnu satura blīvēšana un fekāliju akmeņu veidošanās, zarnu iztukšošanas konservatīvo metožu neefektivitāte..

Hiršprungas slimības simptomi

Slimības klīniskā attēla attīstības ātrums ir atkarīgs no zarnu bojājumu izplatības. Vairumā gadījumu pirmās pazīmes parādās tūlīt pēc bērna piedzimšanas, bet dažreiz patoloģija ir asimptomātiska, debija tiek novērota jau pusaudža gados un pat pieaugušā vecumā. Galvenā resnās zarnas agangliozes izpausme ir hronisks aizcietējums un vēlme izkārnīties. 50% pacientu vēdera dobumā ir vēdera uzpūšanās un sāpes, kas saistītas ar izkārnījumu aizturi.

Ar ilgstošu slimības gaitu veidojas vēdera asimetrija un ādas vēnu tīkla paplašināšanās. Dažiem pacientiem var pamanīt aktīvu zarnu peristaltiku. Ar Hiršsprunga agangliozi bieži parādās anēmijas pazīmes - ādas un gļotādu bālums, bieži reibonis un samazināta veiktspēja. Var atzīmēt vispārējas ķermeņa intoksikācijas simptomus: slikta dūša un vemšana, galvassāpes. Patoloģiju dažreiz kombinē ar iedzimtu heterohromiju (nevienlīdzīga acu varavīksnenes krāsa).

Komplikācijas

Hiršsprunga agangliozes gadījumā pacientiem tiek traucēta barības vielu gremošana un absorbcija, kas kopā ar apetītes samazināšanos noved pie smagas hipotrofijas līdz pat kaheksijai. Bieži tiek konstatēta dzelzs deficīta anēmija. Bērni atpaliek izaugsmē un fiziskajā attīstībā. Ilgstoša fekāliju stagnācija zarnās provocē disbiozi, iekaisīgas izmaiņas gļotādā, kas var izpausties kā paradoksāla caureja.

Visbīstamākās Hiršprungas slimības komplikācijas ir zarnu aizsprostojums, sienas izgulējums ar fekāliju akmeņiem un zarnu perforācija. Iespējams toksisks megakolons, kam raksturīga proksimālās zarnas paplašināšanās un pārmērīga patogēnās baktēriju floras augšana. Šis stāvoklis bieži izraisa peritonītu un sepsi, jo zarnu baktērijas iekļūst caur patoloģiski izmainītu zarnu sienu. Šajā gadījumā ir asas izkliedētas vēdera sāpes, atkārtota vemšana, drudža drudzis..

Diagnostika

Par Hiršprungas slimību var aizdomas, ja ir raksturīgas fiziskas pazīmes (sēklinieku "audzēja" palpēšana un "māla simptoma" parādīšanās - skaidri redzama caur vēdera priekšējās sienas pēdām saspiežot resnās zarnas ar pirkstiem). Diagnostiskā meklēšana ietver visaptverošu pacienta laboratorisko un instrumentālo izmeklēšanu, kas ļauj pārbaudīt diagnozi. Visinformatīvākie agangliozes diagnostikā ir:

  • Resnās zarnas retrogrāds rentgens. Resnās zarnas reversā piepildīšana ar rentgena kontrastu ļauj vizualizēt skaidru pāreju starp paplašināto proksimālo zarnu un sašaurināto distālo, kam nav inervācijas. Irrigoskopija nosaka arī resnās zarnas hustrācijas neesamību.
  • Taisnās zarnas un sigmoīdā resnās zarnas endoskopiskā izmeklēšana. Sigmoidoskopija un rektosigmoskopija tiek veikta bez īpašas pacienta sagatavošanas. Ar Hiršsprunga patoloģiju, spazmotu zarnu sienu, tiek atklāts fekāliju trūkums. Tuvumā atrodas palielināta resnās zarnas daļa, kas piepildīta ar cietiem ekskrementiem.
  • Citomorfoloģiskā analīze pēc Svensona. Taisnās zarnas un resnās zarnas biopsiju histoloģija ir "zelta standarts" slimības diagnostikā. Lai iegūtu ticamus rezultātus, bioloģiskā materiāla paraugu ņemšana notiek gar zarnu aizmugurējo sienu 6 cm, sākot no zobu līnijas. Turklāt tiek novērtēta AChE aktivitāte.
  • Manometriskie pētījumi. Hiršsprunga agangliozi raksturo taisnās zarnas sfinktera refleksu atvēršanas trūkums, reaģējot uz paaugstinātu spiedienu. Tiek atzīmēta sfinkteru un taisnās zarnas kontrakcijas koordinācija. Anorektālā manometrija ir svarīgs diagnostikas kritērijs, un tās jutība ir aptuveni 85%.

Asins klīniskās analīzes izmaiņas (leikocitoze, palielināta ESR, neitrofilu toksiskā granulitāte) notiek sarežģīta slimības varianta gadījumā. Asins bioķīmiskajā analīzē tiek novērota hipoalbuminēmija, disproteinēmija. Ja pacientam ir paradoksāla caureja, tiek veikta fekāliju bakterioloģiskā izmeklēšana, lai izolētu patogēnos patogēnus.

Hiršsprunga aganglioze, pirmkārt, ir jānošķir no idiopātiskās megakolona. Galvenais diagnostikas kritērijs ir submucosal un intermuscular nervu gangliju trūkums zarnu biopsijās. Pievērsiet uzmanību anamnēzei (slimības sākumam agrā bērnībā), datiem no AChE aktivitātes pētījumiem un anorektālās manometrijas. Pacientu konsultēšanai papildus speciālistam-proktologam, pēc indikācijām, tiek iesaistīts infekcijas slimību speciālists, ķirurgs.

Hiršprungas slimības ārstēšana

Pacientiem ar apstiprinātu diagnozi ir ieteicams veikt zarnu caurlaidības atjaunošanu, noņemot denervēto zonu. Diagnozes un pirmsoperācijas sagatavošanas stadijā tiek izmantotas konservatīvas metodes (vielmaiņas traucējumu korekcija, aizcietējumu likvidēšana ar attīrošām, hipertoniskām un sifona klizmām). Paildzinot konservatīvo terapiju, megakolons progresē, pacienta stāvoklis pasliktinās, palielinās pēcoperācijas komplikāciju risks.

Izvēloties ķirurģiskas iejaukšanās apjomu un tehniku, tiek ņemts vērā aganglioniskā segmenta garums, pretenotiskās izplešanās pakāpe un pacienta vecums. Vēdera operācijas laikā tiek rezervēta denervētā zona un patoloģiski izmainītā paplašinātā zarnu daļa, un tiek izveidota kolorektālā anastomoze. Ņemot vērā izvēlēto Hiršprungas patoloģijas ķirurģiskās ārstēšanas paņēmienu, ir iespējamas divas pieejas plānveida iejaukšanās veikšanai:

  • Vienpakāpju darbība. Tas ir paredzēts kompensētai slimības formai un īsam agangliona segmenta garumam. Skartā zarna tiek noņemta, un nekavējoties tiek veidota anastomoze. Vienpakāpes pieejas priekšrocība ir mazāka trauma, tomēr, ja klīniskā situācija tiek nepareizi novērtēta, komplikāciju iespējamība pēcoperācijas periodā palielinās..
  • Divpakāpju darbība. Tas ir ieteicams pacientiem ar subkompensētiem un dekompensētiem slimības variantiem, ievērojamām resnās zarnas izmaiņām virs denervētās zonas un pagarinātu aganglionisko segmentu. Pirmajā posmā pēc zarnu rezekcijas veidojas kolostomija, kas pēc kāda laika tiek uzšūta, izveidojot resnās zarnas anastomozi rekonstruktīvas iejaukšanās laikā.

Steidzama vai steidzama operācija tiek veikta akūtas zarnu aizsprostošanās, zarnu perforācijas, zarnu sienas dekubīta gadījumā ar fekāliju akmeni. Intervence tiek veikta sigmoīdās resnās zarnas rezekcijas, kreisās puses hemikolektomijas, koloproktektomijas ar kolostomiju vai ileostomiju apjomā. Pēc tam zarnu satura pāreja tiek atjaunota ar ķirurģiskām metodēm. Operēto pacientu klīniskā izmeklēšana tiek veikta katru nedēļu mēneša laikā pēc operācijas, gada laikā - reizi ceturksnī un katru gadu 3 gadus..

Prognoze un profilakse

Hiršprungas slimības iznākums ir atkarīgs no tā atklāšanas laika un zarnu nervu gangliju bojājuma pakāpes. Agrīnas diagnostikas un ķirurģiskas korekcijas gadījumā prognoze ir salīdzinoši labvēlīga. Ja neārstē, zīdaiņu mirstība pirmajos dzīves mēnešos sasniedz 80%. Sakarā ar iedzimtu patoloģijas raksturu specifiski profilakses pasākumi nav izstrādāti. Kad parādās pirmās slimības pazīmes, jums nekavējoties jākonsultējas ar ārstu, lai izvairītos no smagu komplikāciju rašanās..

Hiršprunga slimība (resnās zarnas aganglioze)

Hiršprunga slimība rodas tikai vienā gadījumā no pieciem tūkstošiem. Bet tā pareiza un savlaicīga diagnostika pirmajā dzīves mēnesī ļauj stabilizēt turpmāko mazuļa ķermeņa attīstību un noteikt pareizu ārstēšanu. Arī šo resnās zarnas struktūras anomāliju sauc par agangliozi..

  • 1 Pamatjēdzieni
  • 2 Slimības etioloģija (cēloņi)
  • 3 Patoģenēze (slimības attīstība)
  • 4 Slimības anatomiskā izplatība
  • 5 agangliozes izpausmes pazīmes
  • 6 Diagnozes metodes
  • 7 Ārstēšana un prognoze

Pamatjēdzieni

Slimības attīstība ir saistīta ar nervu šūnu un mezglu veidošanās pārkāpumu resnās zarnas distālajā reģionā pat embrija periodā. Normāla fizioloģiskā inervācijas līmeņa trūkuma dēļ tas izpaužas kā stagnācija resnajā zarnā un pavadošais aizcietējums. Šīs slimības simptomu izpausme jaundzimušajiem ir atkarīga no patogēnās zonas lieluma un atrašanās vietas attiecībā pret taisnās zarnas tūpli..

Slimības etioloģija (cēloņi)

Līdz beigām patoloģijas attīstības cēlonis vēl nav pētīts. Tiek pieņemts, ka agangliozes attīstība taisnās zarnas distālajā daļā ir saistīta ar neiroblastu izplatības traucējumiem ontogenezē. Kā arī to nepilnīga attīstība vai nepietiekama izplatīšanās (dalīšana).

Vēl viens šīs slimības cēlonis ir iedzimts faktors, un tā pārnešana notiek ģenētiskā līmenī. Turklāt dominējošā ir aganglioze. Zīdaiņu vīrieši ir visvairāk uzņēmīgi pret to. Hirschsprung slimības dzimuma attiecība svārstās no 4: 1, tas ir, pieciem diagnozes gadījumiem ir četri zēni un tikai viena meitene.

Viena no visbiežāk sastopamajām šīs slimības formām ir rektosigmoīds (70%), kas izpaužas ar gangliju neesamību taisnās un sigmoīdās kolās; starpsumma - nervu gangliju trūkums visā resnās zarnas kreisajā pusē.

Nesen medicīna ir guvusi ievērojamus panākumus, pētot šīs slimības etioloģiju. Bet, neskatoties uz to, visi ģenētikas mēģinājumi izolēt gēna daļu, kas ir atbildīga par agangliozes attīstību, vēl nav vainagojušies ar panākumiem. Pastāv zināma saistība ar Dauna slimību, kas bieži tiek diagnosticēta zīdaiņiem vienlaikus ar agangliozi.

Papildus iedzimtai nosliecei un traucējumiem embrija attīstības laikā mutācijas, domājams, ir viens no slimības attīstības cēloņiem. Netieši to izskats ir saistīts ar vides faktoru patogēno ietekmi, kurai auglis ir pakļauts pirmsdzemdību periodā. Tie ietver pārmērīgu ultravioleto starojumu vai mehānisko spriedzi..

Tāpat kā jebkurai iedzimtai malformācijai, arī Hiršprunga slimībai ir predisponējoši faktori. Tie ietver dažādu patogēno vīrusu un infekcijas izraisītāju toksīnu iedarbību uz mātes ķermeni. Un arī turpmākā kā ārstēšanas metode antibiotiku terapija, lietojot citas zāles, kas negatīvi ietekmē augļa veidošanos.

Patoģenēze (slimības attīstība)

Ganglija šūnu trūkums apgabalā, kas atrodas proksimālā (augšējā) virs tūpļa, noved pie šīs zonas denervācijas. Tā rezultātā zarnu peristaltika palēninās, un fekāliju pāreja tālāk pa kuņģa-zarnu trakta ceļu kļūst apgrūtināta. Tas viss noved pie aizcietējuma veidošanās un defekācijas akta biežuma pārkāpuma..

Lai īstenotu fekāliju virzīšanu tālāk gar zarnu, proksimālais attiecībā pret skarto zonu ir pakļauts smagam stresam. Ir tā muskuļu slāņa hipertrofija. Tādēļ zarnu augšējā veselīgā zona vienmēr ir palielināta. Salīdzinājumam to var skaidri redzēt veselīga cilvēka fotoattēlā un ar Hiršprungas slimības diagnozi. Pacientam vienmēr būs pārāk izvirzīts vēders..

Gangliona šūnas nav ne tikai muskuļu slānī, bet arī gļotādā. Tāpēc resnās zarnas skartajā zonā palēninās ne tikai peristaltika, bet arī normāla barības vielu uzsūkšanās. Kas noved pie vielmaiņas procesu traucējumiem organismā.

Slimības anatomiskā izplatība

Atkarībā no agangliozes izplatīšanās anatomiskā apgabala izšķir šādas formas:

  • Taisnās zarnas - notiek 25% gadījumu. Tiek ietekmēta taisnās zarnas starpenē, ampulas (plaša daļa krustu līmenī) un virs ampulārā reģiona.
  • Visbiežāk rodas taisnās zarnas forma (70% diagnozes). Raksturo distālās trešās daļas vai visa sigmoīdā resnās zarnas bojājumi visā garumā.
  • Segmentāls - to raksturo segmentēts bojājums sigmoidālās resnās zarnas pārejas zonā uz taisnās zarnas vai veselīgas zonas atrašanās vieta starp diviem aganglioniem. Šīs slimības segmentālā forma ir ļoti reta..
  • Starpsumma - skartā zona ir taisnās zarnas kreisā vai labā daļa. Diagnosticēts tikai 3% gadījumu.
  • Kopējā forma - tiek ietekmēta visa resnā zarna, retāk pārejot uz plāno daļu.

Agangliozes pazīmes

Atkarībā no diagnozes laika izšķir simptomus:

  • Agrīns - bieži aizcietējums zīdainim, sākot ar pirmajām nedēļām pēc piedzimšanas, kas kļūst biežāks pēc cietas pārtikas ēšanas. Vēlākā vecumā zarnu kustības iespēja tikai pēc klizmas ieviešanas. Izliekts vēderis ("vardei līdzīgs"), stipra meteorisms.
  • Simptomu izpausme vēlākā stadijā ir saistīta ar vielmaiņas procesu pārkāpumiem organismā (hipotrofija, anēmija, krūšu kaulu deformācija) un pavājinātu zarnu kustīgumu (fekāliju intoksikācija, fekāliju akmeņu veidošanās)..

Ir tādas Hiršprungas slimības gaitas formas:

1. Kompensēts. Zīdaiņiem tas izpaužas kā aizcietējums, kas palielinās līdz ar pāreju uz mākslīgo uzturu. Agrākas pazīmes ir raksturīgākas. Visbiežāk to novēro ar taisnās zarnas anatomisko formu. 2. Subkompensēts. Pārejas forma. To raksturo agrīnu un vēlu parādīšanās simptomu kombinācija. Šāds kurss visbiežāk tiek novērots ar kopējo, starpsummas un taisnās zarnas formu. 3. Dekompensēts. Tas var būt akūts un hronisks. Akūta notiek tūlīt pēc dzemdībām, un to raksturo maksimāla fekāliju aizsprostošana caur zarnām. Tajā pašā laikā tiek novērota mekonija (oriģinālo fekāliju) meteorisms un stagnācija, palielināta peristaltika, bagātīga vemšana.

Hroniskā slimības gaitas formā simptomi uz brīdi pazūd pēc klizmas, bet pēc tam tie atkal parādās.

Dekompensētā forma biežāk sastopama starpsummā, kopējā, rektosigmoidālajā agangliozē.

Parasti Hiršprunga slimība bērniem izpaužas kā trīs simptomu kombinācija: vemšana, kas mijas ar žulti, sastrēgumi un vēdera formas palielināšanās. Šajā gadījumā aizcietējums pirmajās dzīves dienās tiek novērots 95% slimu zīdaiņu un tikai 0,5% gadu vecu bērnu.

Slimības pazīmju izpausmes smagums ir atkarīgs no barošanas veida, skartās vietas garuma un kuņģa kompensācijas spējas.

Hiršprunga slimība jaundzimušajiem ar relatīvi īsu denervācijas zonu tiek izteikta ar mekonija caurlaidības aizkavēšanos, kas tiek atrisināta, lietojot klizmu. Ar lielāku bojājuma laukumu slimībai ir izteiktāks raksturs ar progresējošu aizcietējumu. Bet abos gadījumos ar zīdīšanu klīniskā aina ir mazāk izteikta. Skartās vietas vāju peristaltiku kompensē ileuma muskuļu slānis. Un klizmas darbība gandrīz atrisina stagnācijas problēmu..

Pārejot uz mākslīgo barošanu un rupjas pārtikas iekļaušanu mazuļa uzturā, slimības izpausme aizcietējumu veidā daudzkārt palielinās, un fekālijas iegūst biezāku konsistenci..

Nākotnē patoģenēzes gaitu sarežģī cieto gabalu veidošanās no fekālijām (akmeņiem). Tagad klizma palīdz tikai daļēji. Pamazām zarnu lūmenu var pilnībā aizsprostot, un attīstās tā pilnīga obstrukcija. Šādas uzkrāšanās tiek konstatēta ar palpāciju, un dažos gadījumos tās izvirzās tik lielā mērā, ka tās kļūst redzamas no ārpuses ar neapbruņotu aci un fotoattēlā. Šī kopa atrodas virs aganglioniskā reģiona.

Zarnu meteorisms, tāpat kā aizcietējums, laika gaitā palielinās. Pastāvīgas gāzu uzkrāšanās ietekmē resnās vai sigmoidās zarnas izplešas. Tā rezultātā vēders kļūst asimetrisks. Naba bērniem ar Hiršprungas slimību ir pagriezta uz āru.

Nākotnē slimības gaita ir sarežģīta ar nepietiekamu uzturu un anēmiju. Smagos gadījumos notiek krūškurvja deformācija, kas var izraisīt sekundāras pneimonijas un bronhīta attīstību.

Pašlaik agangliozes diagnozes varbūtība pieaugušajiem praktiski tiek samazināta līdz nullei. 90% gadījumu tā identificēšana notiek pat zīdaiņa vecumā. Mirstības līmenis novēlotas diagnozes gadījumos ir aptuveni 80%.

Diagnostikas metodes

Papildus klīniskā attēla simptomiem diagnozes noteikšanai tiek izmantoti šādi papildu pētījumi:

  • Fluoroskopija - rentgenstari atklāj tukšās resnās zarnas tukšās vietas un tās izplešanos denervētajā daļā.
  • Irrigoskopija - ar klizmas palīdzību biezajā sekcijā tiek ievadīts kontrastviela (bārija suspensija). Tā nevienmērīgais sadalījums norāda uz zarnu lūmena aizsprostojumu.
  • Kolonoskopija - balstīta uz īpašas zondes ieviešanu caur tūpli. Ļauj ņemt audu paraugus (biopsiju) histoloģiskiem pētījumiem un fotografēt skartās vietas.
  • Vēdera dobuma ultraskaņa.

Ārstēšana un prognoze

Tas ir radikāla rakstura un balstīts uz zarnu aganglioniskās daļas ķirurģisku noņemšanu un tās veselīgo daļu turpmāku savienošanu..
Hiršprungas slimības konservatīvās ārstēšanas metodes (diēta, klizmas) tiek izmantotas tikai sagatavošanās un pēcoperācijas stadijās. Un arī dažos gadījumos, kad bojājuma segments ir īss. Šādiem pacientiem tiek noteikts klizmas un diētu lietošana visu mūžu, lai vājinātu stagnējošu procesu ietekmi..

Optimālais operācijas vecums ir 1,5-2 gadi. Līdz šim laikam piemērotajai ārstēšanai ir konservatīvs raksturs..

Vairāk nekā 90% prognoze pēc ķirurģiskas ārstēšanas ir pozitīva. Mirstības līmenis mūsu laikā ir samazināts līdz minimumam.