Autoimūns pankreatīts: cēloņi, simptomi, ārstēšana un komplikācijas

Autoimūns pankreatīts, saukts arī par AIP, ir hronisks iekaisums, ko, domājams, izraisa organisma imūnsistēma, kas uzbrūk aizkuņģa dziedzerim un reaģē uz steroīdu terapiju. Tagad ir atpazīti divi AIP apakštipi, 1. un 2. tips.

1. tipa AIP sauc arī par ar IgG4 saistītu pankreatītu un ir daļa no slimības, ko sauc par IgG4 saistītu slimību (IgG4-RD), kas bieži ietekmē vairākus orgānus, tostarp aizkuņģa dziedzeri, žultsvadus aknās, siekalu dziedzeros, nierēs un limfmezglos..

Šķiet, ka 2. tipa AIP, saukts arī par idiopātisku uz plūsmu vērstu pankreatītu, ietekmē tikai aizkuņģa dziedzeri, lai gan apmēram trešdaļa cilvēku ar 2. tipa AIP ir saistīti ar iekaisīgu zarnu slimību.

Autoimūns pankreatīts ir rets, nesen atzīts stāvoklis, un to var nepareizi diagnosticēt kā aizkuņģa dziedzera vēzi. Abiem nosacījumiem ir līdzīgas pazīmes un simptomi, taču to ārstēšana ir ļoti atšķirīga, tāpēc ir ļoti svarīgi atšķirt vienu no otra.

simptomi

Autoimūno pankreatītu (AIP) ir grūti diagnosticēt. Tas bieži nerada simptomus. Kad tas notiek, tā simptomi un simptomi ir līdzīgi aizkuņģa dziedzera vēža simptomiem..

Aizkuņģa dziedzera vēža simptomi var būt:

  • Tumšs urīns
  • Bāla izkārnījumi vai izkārnījumi, kas peld tualetē
  • Dzeltena āda un acis (dzelte)
  • Sāpes vēdera augšdaļā vai muguras vidū
  • Slikta dūša un vemšana
  • Vājums vai ārkārtējs nogurums
  • Apetītes zudums vai sāta sajūta
  • Svara zudums nezināma iemesla dēļ

Visizplatītākais autoimūna pankreatīta simptoms, kas ir aptuveni 80 procentiem cilvēku, ir nesāpīga dzelte, ko izraisa bloķēti žultsvadi. AIP var izraisīt arī svara zudumu. Daudziem cilvēkiem ar autoimūnu pankreatītu ir aizkuņģa dziedzera un citu orgānu masas, kuras var nepareizi diagnosticēt kā vēzi.

Citas atšķirības starp 1. un 2. tipa AIP:

  • 1. tipa AIP gadījumā slimība var ietekmēt citus aizkuņģa dziedzera orgānus. 2. tipa AIP ietekmē tikai aizkuņģa dziedzeri, lai gan slimība ir saistīta ar citu autoimūnu stāvokli - zarnu iekaisuma slimību.
  • 1. tipa AIP ātri reaģē uz steroīdu terapiju.
  • 1. tipa AIP, visticamāk, atkārtosies, ja ārstēšana tiks pārtraukta.

Kad jāapmeklē ārsts

Autoimūns pankreatīts bieži nerada simptomus. Tomēr apmeklējiet ārstu, ja rodas neizskaidrojams svara zudums, sāpes vēderā, dzelte vai citi simptomi vai simptomi, kas jūs traucē.

iemesli

Ārsti nezina, kas izraisa autoimūnu pankreatītu, taču tāpat kā citām autoimūnām slimībām, ķermeņa imūnsistēma uzbrūk veseliem ķermeņa audiem.

Riska faktori

Abu veidu AIP notiek dažādās frekvencēs dažādās pasaules daļās. Amerikas Savienotajās Valstīs aptuveni 80 procenti cilvēku ar autoimūnu pankreatītu ir 1. tipa.

Cilvēki ar 1. tipa autoimūno pankreatītu bieži:

  • Vairāk nekā 60 gadus
  • Vīrieši

Cilvēki ar 2. tipa autoimūno pankreatītu:

  • Bieži vien vecāki par 40 gadiem (vienu līdz divas desmitgades jaunāki par cilvēkiem ar 1. tipu)
  • Visticamāk, sievietes ir kā vīrieši
  • Visdrīzāk ir zarnu iekaisuma slimība, piemēram, čūlainais kolīts

komplikācijas

Autoimūns pankreatīts var izraisīt daudzas komplikācijas.

  • Aizkuņģa dziedzera nepietiekamība. AIP var ietekmēt jūsu aizkuņģa dziedzera spēju radīt pietiekami daudz enzīmu. Pazīmes un simptomi var būt caureja, svara zudums, vielmaiņas kaulu slimība un vitamīnu vai minerālvielu trūkums.
  • Diabēts. Tā kā aizkuņģa dziedzeris ir insulīnu ražojošs orgāns, tā bojājumi var izraisīt diabētu, un jums var būt nepieciešama ārstēšana ar perorāliem medikamentiem vai insulīnu.
  • Aizkuņģa dziedzera pārkaļķošanās vai akmeņi.

Autoimūna pankreatīta ārstēšana, piemēram, ilgstoša steroīdu lietošana, var izraisīt arī komplikācijas. Tomēr pat ar šīm komplikācijām cilvēkiem, kuri tiek ārstēti no autoimūna pankreatīta, paredzamais dzīves ilgums ir normāls..

Nav noteikta saikne starp AIP un aizkuņģa dziedzera vēzi.

Autoimūno pankreatītu ir grūti diagnosticēt, jo tā simptomi un simptomi ir ļoti līdzīgi aizkuņģa dziedzera vēža simptomiem. Tomēr precīza diagnoze ir ārkārtīgi svarīga. Neatklāts vēzis var aizkavēt vai nesaņemt nepieciešamo operāciju.

Cilvēkiem ar AIP parasti ir aizkuņģa dziedzera palielināšanās, taču viņiem var būt arī aizkuņģa dziedzera masa. Asins un attēlveidošanas testi ir nepieciešami, lai noteiktu diagnozi un noteiktu, kāda veida AIP jums ir.

testi

Neviens tests vai raksturojums neidentificē autoimūno pankreatītu. Vēl nesen dažādas diagnostikas pieejas visā pasaulē apgrūtināja diagnostiku. Dažreiz ir nepieciešama operācija, lai izslēgtu aizkuņģa dziedzera vēzi.

Īpašie testi var ietvert:

  • Attēlu pārbaude. Aizkuņģa dziedzera un citu orgānu testi var ietvert CT, MRI, endoskopisko ultraskaņu (EUS) un endoskopisko retrogrādo holangiopankreatogrāfiju (ERCP)..
  • Asinsanalīze. Jums tiks pārbaudīts paaugstināts imūnglobulīna, ko sauc par IgG4, līmenis, ko ražo jūsu imūnsistēma. Cilvēkiem ar 1. tipa AIP, bet ne 2. tipa AIP būs paaugstināts IgG4 līmenis asinīs; tomēr pozitīvs tests nenozīmē, ka jums ir šī slimība. Nelielam skaitam cilvēku, kuriem nav autoimūna pankreatīta, tostarp dažiem ar aizkuņģa dziedzera vēzi, arī asinīs ir augsts IgG4 līmenis.
  • Endoskopiskā kodolbiopsija. Šajā testā patologi laboratorijā analizē aizkuņģa dziedzera audu paraugu. AIP ir raksturīgs izskats, kas ir viegli atpazīstams mikroskopā. Ārsti caur muti kuņģī ievieto nelielu mēģeni (endoskopu) un, izmantojot ultraskaņu, ar īpašu adatu noņem dažus aizkuņģa dziedzera audus, lai iegūtu analīzei pietiekami lielu audu paraugu, nevis tikai dažas šūnas. Šī procedūra nav pieejama, un rezultāti var būt neapgāžami.
  • Steroīdu izpēte. Tā kā autoimūnais pankreatīts ir vienīgais aizkuņģa dziedzera traucējums, kas, kā zināms, reaģē uz steroīdiem, diagnozes apstiprināšanai ārsti dažreiz izmanto šo zāļu izmēģinājuma kursu. Atbilde uz kortikosteroīdiem, ko mēra ar CT, un seruma IgG4 līmeņa uzlabošanās.

ārstēšanu

  • Žults stentēšana. Pirms zāļu lietošanas ārsti dažreiz ievieto cauruli, lai iztukšotu žultsvadus (žults stentēšanu) cilvēkiem ar obstruktīvas dzelti simptomiem. Tomēr bieži dzelte uzlabojas tikai ar steroīdu terapiju. Dažreiz ieteicams veikt drenāžu, ja diagnoze ir neskaidra.
  • Steroīdi. Autoimūna pankreatīta simptomi bieži uzlabojas pēc īsa prednizona vai prednizona kursa. Daudzi cilvēki reaģē ātri, pat skarbi. Dažreiz cilvēki kļūst labāki bez jebkādas ārstēšanas.
  • Imūnsupresanti un imūnmodulatori. Apmēram 30-50 procentus gadījumu AIP atgriežas, un tam nepieciešama papildu ārstēšana, dažreiz uz ilgu laiku. Lai palīdzētu mazināt nopietnās blakusparādības, kas saistītas ar ilgstošu steroīdu lietošanu, ārsti ārstēšanai bieži pievieno zāles, kas nomāc vai modificē imūnsistēmu, dažreiz tās sauc par steroīdus saudzējošām zālēm. Jūs varat pilnībā pārtraukt steroīdu lietošanu. Imūnsupresanti un imūnmodulatori ietver merkaptopurīnu (Purinethol, Puriman), azatioprīnu (Imuran, Azasan) un rituksimabu (Rituxan). Parasti tie ir izmantoti mazās izlases grupās, un ilgtermiņa ieguvumi joprojām tiek pētīti..
  • Aizkuņģa dziedzera mazspējas ārstēšana. Ja jums nav pietiekami daudz aizkuņģa dziedzera enzīmu, jums var būt nepieciešami papildu fermenti. Ja jums nepieciešami uztura bagātinātāji, ārsts izraksta aizkuņģa dziedzera enzīmus (Creon, Viokace, Pancreaze, Zenpep, Pertzye). Šo zāļu bezrecepšu versijas Pārtikas un zāļu pārvalde neregulē.
  • Diabēta ārstēšana. Ja Jums ir cukura diabēts, Jums būs nepieciešama atbilstoša ārstēšana.
  • Pārraudzīt citu struktūru iesaisti. 1. tipa AIP bieži ir saistīta ar citu orgānu iesaistīšanos, ieskaitot palielinātu limfmezglu un siekalu dziedzeru darbību, žultsvadu rētas, aknu iekaisumu un nieru slimības. Lai gan šie simptomi var vai var pilnībā izzust, lietojot steroīdu terapiju, ārsts turpinās jūs uzraudzīt..

Sagatavošanās iecelšanai

Sāciet ar primārās aprūpes ārsta apmeklējumu, ja jums ir pazīmes vai simptomi, kas jūs satrauc. Ja ārstam ir aizdomas, ka Jums var būt autoimūns pankreatīts, ieteicams apmeklēt gastroenterologu.

Ko tu vari izdarīt

  • Jāapzinās visi iepriekšējie ierobežojumi. Kad veicat datumu, noteikti pajautājiet, vai kaut kas jums jādara pirms laika, piemēram, jāierobežo diēta..
  • Pierakstiet visus simptomus, kas jums rodas, ieskaitot simptomus, kas var šķist nesaistīti ar iemeslu, kāpēc veicāt iecelšanu.
  • Pierakstiet galveno personisko informāciju, ieskaitot visus lielākos stresa faktorus vai nesenās dzīves izmaiņas.
  • Uzskaitiet visas zāles un visus lietotos vitamīnus vai piedevas.
  • Apsveriet iespēju ņemt līdzi ģimenes locekli vai draugu. Dažreiz ir grūti atcerēties visu sapulces laikā sniegto informāciju. Kāds, kas jūs pavada, var atcerēties kaut ko, ko esat nokavējis vai aizmirsis.
  • Pierakstiet jautājumus, kas jāuzdod ārstam.

Jūsu laiks pie ārsta ir ierobežots. Jūs varat justies mazāk sasteigts, sastādot jautājumu sarakstu, kas jāuzdod, kad satiekaties. Šeit ir daži iespējamie jautājumi par autoimūno pankreatītu:

  • Vai varat man paskaidrot manu testu rezultātus?
  • Kā jūs varat būt pārliecināts, ka man nav aizkuņģa dziedzera vēža?
  • Vai man vajag vairāk testu?
  • Cik tālu ir mana slimība?
  • Vai viņa atgriezīsies pēc sākotnējās ārstēšanas?
  • Vai man ir nepieciešama mūža ārstēšana, lai novērstu recidīvu?
  • Kā sekot recidīvam?
  • Cik nopietns ir mans aizkuņģa dziedzera bojājums??
  • Kādas procedūras var mazināt manus simptomus un simptomus?
  • Kādas ir katras ārstēšanas iespējamās blakusparādības?
  • Kādas pazīmes un simptomi norāda, ka mans stāvoklis pasliktinās, un man jāpiešķir vēl viens datums?
  • Kādus simptomus man vajadzētu skatīties?
  • Man ir citi veselības apstākļi. Kā es varu tos labāk pārvaldīt kopā?
  • Vai man ir kādi ierobežojumi, kas man jāievēro??
  • Vai ir kādas brošūras vai citi drukāti materiāli, kurus es varu ņemt līdzi? Kādas vietnes jūs iesakāt?

Papildus jautājumiem, kurus esat gatavs uzdot savam ārstam, nevilcinieties uzdot jautājumus, kas rodas jūsu iecelšanas laikā..

Ko gaidīt no sava ārsta

Jūsu ārsts var uzdot jums dažus jautājumus. Būdami gatavi uz tiem atbildēt, viņi var atvēlēt vairāk laika to jautājumu izskatīšanai, kurus vēlaties atrisināt. Jūsu ārsts var jautāt:

  • Kad jūs sākāt izjust simptomus?
  • Jums ir sāpes vēderā, tumšs urīns, gaiši izkārnījumi, nieze vai svara zudums?
  • Neatkarīgi no tā, vai simptomi bija noturīgi vai gadījuma rakstura?
  • Cik smagi ir jūsu simptomi??
  • Ko darīt, ja šķiet, ka kaut kas uzlabo jūsu simptomus?
  • Ko darīt, ja šķiet, ka kaut kas pasliktina simptomus?
  • Jums šie simptomi ir bijuši jau iepriekš?
  • Vai jums kādreiz ir diagnosticēts pankreatīts?
  • Vai esat sākuši lietot jaunus medikamentus pirms simptomu rašanās??

Autoimūna pankreatīta diagnostika (IgG4 koncentrācijas noteikšana)

Seruma IgG4 apakšklases koncentrācijas mērījumus izmanto, lai diagnosticētu autoimūno pankreatītu - slimību, kurai raksturīgi aizkuņģa dziedzera audu bojājumi ar hroniska pankreatīta attīstību..

Autoimūns pankreatīts (AIP), imūnglobulīns G4, IgG4.

Angļu valodas sinonīmi

Autoimūns pankreatīts (AIP), imūnglobulīns G4, IgG4.

Imūnanalīze (ELISA).

G / l (grams uz litru.

Kādu biomateriālu var izmantot pētījumiem?

Kā pareizi sagatavoties pētījumam?

  • Nesmēķējiet 30 minūšu laikā pirms izmeklēšanas.

Vispārīga informācija par pētījumu

Autoimūnais pankreatīts (AIP) ir autoimūna rakstura aizkuņģa dziedzera audu hronisks iekaisuma process. Šo slimību raksturo aizkuņģa dziedzera palielināšanās, tās eksokrīnās funkcijas pārkāpums, ievērojama IgG4 infiltrācija, izdalot plazmas šūnas, un orgāna sacietēšanas attīstība. Arī AIP raksturo gamma globulīnu līmeņa paaugstināšanās asins serumā, proti, imūnglobulīna G - IgG4 apakšklases līmenis..

Saskaņā ar starptautiski pieņemtajiem diagnostikas kritērijiem (ICDC) šī slimības forma pieder pie 1. tipa autoimūna pankreatīta (AIP) un ir ar IgG4 saistīta slimība. Kamēr 2. tipa AIP raksturo neitrofīla aizkuņģa dziedzera kanālu infiltrācija, bet bez IgG4 infiltrācijas, izdalot plazmas šūnas, un nepalielinot IgG4 līmeni serumā.

Raksturīgākie AIP simptomi ir subhepatiskās etioloģijas dzelte, sāpes vēderā, akūta pankreatīta simptomi, steatoreja un cukura diabēta attīstība. Var rasties arī citu orgānu un sistēmu bojājumi: iekaisuma un fibrozējošs process žultsvados, siekalu dziedzeru kanālos, retroperitoneālā fibroze, ko papildina muguras sāpes, videnes un vēdera limfmezglu palielināšanās, nieru bojājumi ar hidronefrozes veidošanos.

Lai identificētu IgG4 apakšklases koncentrāciju serumā pacientiem ar aizdomām par AIP, tiek izmantota enzīmu imūnsorbcijas testa (ELISA) metode. 1. tipa AIP šīs metodes diagnostiskā jutība ir 44-95%. Gadījumos, kad IgG4 līmenis ir normāls, var ieteikt papildu testēšanu, lai noteiktu antinukleārās antivielas, jo īpaši antinukleāro faktoru, un antivielas pret neitrofilu citoplazmu..

Jāatzīmē, ka IgG4 līmeņa paaugstināšanās asins serumā tiek novērota arī pacientiem ar hronisku pankreatītu, aizkuņģa dziedzera vēzi, holangiokarcinomu un citām ar IgG4 saistītām slimībām (retroperitoneālā fibroze, Mikulicha sindroms)..

Kam tiek izmantots pētījums?

  • Autoimūna pankreatīta diagnostikai;
  • aizkuņģa dziedzera nepietiekamības, hroniska pankreatīta diagnosticēšanai;
  • ar IgG4 saistīto slimību diferenciāldiagnozei.

Kad paredzēts pētījums?

  • Ar akūta un hroniska pankreatīta simptomiem: dzelte, sāpes vēderā un mugurā, steatoreja, videnes un vēdera limfmezglu palielināšanās;
  • ar izmaiņām laboratorijas parametros: amilāzes līmeņa paaugstināšanās, hiper-gamma globulinēmija, antinukleāro antivielu noteikšana;
  • hroniskām aizkuņģa dziedzera slimībām, cukura diabēts.

Ko nozīmē rezultāti?

Atsauces vērtības: 0,1-1,35 g / l.

  • 1. tipa autoimūnais pankreatīts;
  • citas ar IgG4 saistītas slimības: retroperitoneālā fibroze, Mikulicha sindroms;
  • aizkuņģa dziedzera nepietiekamība;
  • diabēts;
  • hronisks pankreatīts;
  • aizkuņģa dziedzera vēzis;
  • holangiokarcinoma;
  • idiopātiska fibroze.
  • 1. tipa autoimūna pankreatīta neesamība;
  • viltus negatīvs rezultāts;
  • 2. tipa autoimūnais pankreatīts;
  • cita autoimūna slimība.

Kas var ietekmēt rezultātu?

  • Zāļu terapijas izmantošana.
  • AIP diagnostikai papildus IgG4 koncentrācijas noteikšanai asins serumā ieteicams veikt aizkuņģa dziedzera audu imūnhistoķīmisko pētījumu..
  • Šis pētījums nosaka IgG4 pozitīvu plazmas šūnu infiltrācijas klātbūtni.

[13-045] Antinukleārais faktors uz HEp-2 šūnām

[13-052] Antivielas pret neitrofilo leikocītu citoplazmu, IgG (ar fluorescences veida noteikšanu)

Kopējā amilāzes koncentrācija serumā

Aizkuņģa dziedzera amilāze

Glikētais hemoglobīns (HbA 1c)

Kas pasūta pētījumu?

Terapeits, ģimenes ārsts, gastroenterologs, endokrinologs, reimatologs.

Literatūra

  • Chatterjee S, Oppong KW, Scott JS, Jones DE, Charnley RM, Manas DM, Jaques BC, White SA, Francijas JJ, Sen GS, Haugk B, Nayar MK autoimūnais pankreatīts - diagnoze, vadība un ilgtermiņa novērošana / J Gastrointestin Liver Dis. 2014. gada jūnijs; 23 (2): 179–85.
  • Xin L, He YX, Zhu XF, Zhang QH, Hu LH, Zou DW, Jin ZD, Chang XJ, Zheng JM, Zuo CJ, Shao CW, Jin G, Liao Z, Li ZS Autoimūna pankreatīta diagnostika un ārstēšana: pieredze ar 100 pacienti / Hepatobiliary Pancreat Dis Int. 2014. gada decembris; 13 (6): 642-8.
  • Zhang R, Shi XD, Zeng H, Cai ZX, Wu WR, Yu XH, Wang J, Liu C 12 pacientu ar autoimūnu pankreatītu klīniskā-patoloģiskā analīze / Exp Ther Med. 2015. gada jūlijs; 10 (1): 121–126. Epub 2015, 13. maijs.

Autoimūna pankreatīta ārstēšana, simptomi, diagnostika

Autoimūns pankreatīts ir rets stāvoklis, kad ķermeņa šūnas uzbrūk aizkuņģa dziedzerim. Šajā rakstā mēs jums pateiksim, kādi simptomi pavada šo kaiti, un kāda ārstēšana būs efektīva šai hroniskas aizkuņģa dziedzera slimības formai..

Klīniskā aina

Autoimūns pankreatīts ir hronisks iekaisuma veids. Pēc slimības sākuma simptomi palielināsies visā dzīves laikā. Šajā gadījumā slimība norit diezgan lēni, un pacientam ir grūti to aizdomāt (nav akūtu epizožu kā alkohola uzbrukumos). Zemāk mēs uzskaitām raksturīgās aizkuņģa dziedzera autoimūna iekaisuma pazīmes:

  • sāpju sindroms,
  • gremošanas traucējumi,
  • endokrīnās sistēmas traucējumi,
  • dzelte,
  • svara zudums,
  • citu orgānu un dziedzeru bojājumi.

Sāpes šāda veida patoloģijās ir nemainīgas un vieglas. Dominējošā lokalizācija ir kreisais hipohondrijs. Tomēr sāpīgums var parādīties aizmugurē un epigastrijā, un pēc būtības tas ir jostas roze. Šajā gadījumā pacients saista sāpes ar ēdiena uzņemšanu (īpaši pikantu, ceptu un taukainu pārtiku).

Regulāri uzbrukumi orgānam samazina šūnu skaitu, kas ražo fermentus. Gremošanas traucējumu simptomi, kas rodas pēc fermentu deficīta, ir grēmas, rūgtums mutē, atraugas, smaguma pakāpe kuņģī un meteorisms. Arī pacienti sūdzas par nestabilu izkārnījumu (caureja mijas ar aizcietējumiem).

Aizkuņģa dziedzeris ražo svarīgus hormonus - insulīnu, glikagonu un citus. Bet insulīna deficīts ir visredzamākais. Pacienti pieņemas svarā, pastāvīgi slāpst un paaugstinās glikozes līmenis asinīs. Pēc tam tas noved pie nopietnām komplikācijām - attīstās cukura diabēts (par pankreatītu un diabētu).

Obstruktīva dzelte ir saistīta ar dziedzera kanālu bojājumiem. Autoimūnais pankreatīts visbiežāk ietekmē kanālu šūnas, izraisot ekskrēcijas kanāla lūmena sašaurināšanos. Šajā gadījumā aizkuņģa dziedzera sula un žults neietilpst divpadsmitpirkstu zarnā, bet stagnē orgānā. Šajā gadījumā pacientam rodas šādi simptomi: nieze, sāpes labajā hipohondrijā, nekrāsoti izkārnījumi un tumšs (alus urīns).

Dziedzera fermenti netiek ražoti vajadzīgajā daudzumā. Līdz ar to pārtika netiek pienācīgi apstrādāta. Un barības vielas nenonāk asinīs. Ķermenis sāk izmantot savas rezerves - zemādas taukus un glikogēnu aknās. Ar ilgu šī stāvokļa gaitu cilvēks zaudē ievērojamu daudzumu kilogramu..

Autoimūns pankreatīts reti notiek tikai aizkuņģa dziedzerī. Visbiežāk tiek uzbrukts veselam šūnu kompleksam ar līdzīgu struktūru. Tiek ietekmēti siekalu dziedzeri, aknas, plaušas un nieres.

Kā identificēt slimību?

Slimības simptomi ir nespecifiski. Šādas sūdzības var rasties jebkurai personai ar kuņģa un zarnu trakta patoloģiju. Tāpēc diagnostikai nepieciešama īpaša pieeja..

Pirmkārt, tiek veikti vispārēji klīniskie pētījumi: asins analīze, urīna analīze, bioķīmija, koprogramma. No attēlveidošanas ārsti izvēlas vēdera orgānu ultraskaņu. Šajā posmā ārstam pacientam jāidentificē hroniska pankreatīta pazīmes. Asins analīze parādīs augstu ESR līmeni - hroniska iekaisuma marķieri. Urīna analīze mainās tikai obstruktīvas dzelte klātbūtnē. Šajā gadījumā būs žults pigmenti..

Bioķīmiskās izmaiņas var būt saistītas ar amilāzes, aknu enzīmu un sārmainās fosfatāzes (žults stāzes) palielināšanās līmeni. Bilirubīna, kreatinīna un urīnskābes palielināšanās. Koprogramma satur šķiedrvielu atlikumus, cietes graudus un tauku pilienus. Ultraskaņa parādīs sklerozes izmaiņas orgānu audos, kanālu sašaurināšanos un aknu un nieru bojājumus (ja tādi ir). Šī instrumentālā diagnostika un analīze ir pieejama ambulatori. Turklāt labāk ir nosūtīt pacientu pie šaura speciālista vai hospitalizēt slimnīcā, lai turpinātu pētījumu.

Dažos gadījumos paaugstinās glikozes līmenis asinīs. Tas liek domāt, ka Langerhans saliņu šūnas slimības laikā tika iznīcinātas..

Lai noteiktu pankreatīta raksturu, ir nepieciešami īpaši pētījumi. Slimības autoimūno raksturu norāda IGG4 antivielas. To palielināšanās pacienta asinīs ir viens no kritērijiem, kas apstiprina diagnozi. Tomēr tikai biopsijas uzņemšana palīdzēs noteikt slimības veidu. Histoloģiskā izmeklēšana (slimu šūnu izpēte mikroskopā) ļauj detalizēti noteikt slimības cēloni un noteikt tā veidu. Aizkuņģa dziedzera punkcijas biopsija ir minimāli invazīva metode, kas ļauj atšķirt orgāna iekaisuma, autoimūnas un onkoloģiskos procesus. Operācija tiek veikta vietējā anestēzijā un ultraskaņas vadībā. Lai noskaidrotu pavadošo traumu raksturu, tiek izmantota datortomogrāfija un MRI. Autoimūna procesa diagnostika ir ilga un dārga. Tomēr pareiza diagnoze ir nenovērtējama pacienta dzīvē..

Terapija

Ārstēšana sākas ar pareizu uzturu. Diēta pret pankreatītu izslēdz asus, marinētus, kūpinātus un ceptus ēdienus. No ēdienkartes tiek noņemti liekie tauki un "ātri" ogļhidrāti. Tas arī ierobežo rupjās augu šķiedras, skābos augļus un dārzeņus, garšvielas un garšvielas. Ārstēšana ietver ne tikai diētu, bet arī pareizu uzturu. Ārsts iesaka pacientam ēst mazas maltītes 5-6 reizes dienā. Jāatsakās arī no alkohola un smēķēšanas..

Galvenā terapija ietver glikokortikoīdu iecelšanu. Hormoni nomāc imūnreakciju un samazina iekaisuma aktivitāti. Šo zāļu lietošanas veidu nosaka ārsts-speciālists. Periodu, kuram tiek nozīmēta hormonālā ārstēšana, nosaka arī ārsti. Dažos gadījumos terapija būs visa mūža garumā.

Lai mazinātu ķermeņa agresiju, var izmantot imūnsupresantus. Tos lieto kopā ar hormoniem ar zemu pēdējo efektivitāti. Šāda ārstēšana, kā likums, pacientam ir sarežģīta, un tai ir daudz blakusparādību..

Pretējā gadījumā slimības ārstēšana ir līdzīga parastā pankreatīta ārstēšanai. Sāpju gadījumā tiek izmantoti Drotaverine preparāti. Lai samazinātu kuņģa sekrēciju, varat lietot Omeprazolu un antacīdus līdzekļus (Maalox, Almagel). Fermentu terapija uzlabo pārtikas pārstrādi (pankreatīns, kreons).

Jūs interesēs: hronisks sekundārs pankreatīts - ārstēšana un simptomi.

Gadījumi pediatrijā

Autoimūns pankreatīts bērniem ir reti sastopams. Slimība parasti neizpaužas pati par sevi, bet ir saistīta ar citām zarnu iekaisuma patoloģijām. Maziem bērniem šāds pankreatīts ātri noved pie Wirsung kanāla sašaurināšanās un obstruktīvas dzelti parādīšanās. Tas ir saistīts ar dabisko kanālu šaurību. Šīs komplikācijas rezultātā hroniska pankreatīta ārstēšana bērniem ietver ķirurģiskas metodes. Visbiežāk ERCP tiek veikts un stenta ievietošana šaurināšanas vietās.

Bērniem slimības klīniskās pazīmes ir ļoti grūti noteikt. Pankreatīta simptomu klātbūtnē ieteicams analizēt izkārnījumus, nosakot elastāzes aktivitāti 1. Indikatora samazināšanās norāda uz fermenta deficītu. Bērniem hormonālās zāles ātri iedarbojas. Un gremošanas funkcija palīdzēs normalizēt tādas zāles kā Creon.

Bērniem un pieaugušajiem ir grūti saistīt autoimūna pankreatīta gadījumus ar kādu atsevišķu cēloni. Šī slimība ir slikti izprasta. Prognoze ar savlaicīgu ārstēšanu ir labvēlīga. Pacients var normāli dzīvot, lietojot fermentu preparātus un ievērojot diētu. Citu orgānu komplikācijas un vienlaicīgs cukura diabēts ievērojami pasliktina prognozi.

Autoimūns aizkuņģa dziedzera aizkuņģa dziedzera bojājums

Pankreatīts ir aizkuņģa dziedzera bojājums akūtas vai hroniskas attīstības iekaisuma procesā. Ir daudz aizkuņģa dziedzera patoloģijas veidu, kas atšķiras viens no otra ar dažādas intensitātes patoloģiskiem traucējumiem, kas attīstās aizkuņģa dziedzera audu struktūrās.

Reta pankreatīta forma

Diezgan reti aizkuņģa dziedzera bojājumu veids ir autoimūns pankreatīts, ko raksturo ne tikai aizkuņģa dziedzera, bet arī citu iekšējo orgānu un sistēmu funkcionalitātes pārkāpums.

Kas ir autoimūna aizkuņģa dziedzera slimība

Autoimūnas aizkuņģa dziedzera bojājumi vai, kā viņi to mēdza dēvēt, autoimūns pankreatīts, kam raksturīga imūnsistēmas aktivitātes palielināšanās tādā mērā, ka tā sāk darboties pret savu ķermeni. Šajā gadījumā sakāve ietekmē gan pašu aizkuņģa dziedzeri, gan siekalu dziedzerus, žultsvadus, plaušu orgānu sistēmu, nieres, zarnu dobumu, limfmezglus un citus orgānus..

Autoimūna pankreatīta forma attiecas uz hronisku šīs patoloģijas veidu, kas ilgst pusgadu vai ilgāk. Vairumā gadījumu tas attīstās galvenokārt vīriešiem, lai gan šī slimība var skart arī sievietes.

Notikuma cēloņi

Autoimūna pankreatīta cēloņi vēl nav noskaidroti, ir zināms tikai tas, ka, iestājoties noteiktam ķermeņa darbības traucējumam, imūnsistēma sāk darboties apgrieztā secībā un uzbrūk paša ķermeņa orgāniem..

Aizkuņģa dziedzera slimības autoimūnas formas attīstība bieži vien ir saistīta ar reimatoīdā artrīta, Sjogrena sindroma, kā arī iekaisuma patoloģiju attīstību zarnu dobumā..

Patoloģijas formas

Autoimūnas aizkuņģa dziedzera slimības progresējošā stadija diagnostikas histoloģijas laikā ir sadalīta:

  • Sklerozējošā limfoplazmatiskā pankreatīta attīstība, kas vairumā gadījumu izpaužas gados vecākiem cilvēkiem. To raksturo ādas dzeltenuma un ķermeņa gļotādu veidošanās, kā arī aizkuņģa dziedzera bojājumi. Tas labi reaģē uz ārstēšanu ar steroīdu zālēm.
  • Idiopātiska koncentriska pankreatīta attīstība ar granulocītu epitēlija bojājumiem. Tas notiek biežāk jaunākas paaudzes cilvēkiem neatkarīgi no dzimuma.

    Šīs divas šķirnes atšķiras tikai ar mikroskopisku pārbaudi..

    Saskaņā ar vienlaicīgu autoimūna rakstura patoloģisku traucējumu klātbūtni, kas attīstās ar citu orgānu bojājumiem, aizkuņģa dziedzera aizkuņģa dziedzera patoloģija ir sadalīta:

    • par dziedzera autoimūna aizkuņģa dziedzera bojājuma izolētas formas attīstību, kurā bojājums skar tikai dziedzeru,
    • kā arī autoimūna pankreatīta sindroma attīstība, kurā papildus aizkuņģa dziedzerim tiek ietekmēti arī citi orgāni.

    Vienlaicīgas autoimūna rakstura iekšējo orgānu patoloģijas:

    • sklerozu audu parādīšanās orgānu un aknu plaušu sistēmā,
    • gredzena reabsorbcijas pārkāpums nierēs, kas izraisa to neveiksmes attīstību,
    • vairogdziedzera iekaisums, ko sauc par tireoidītu,
    • siekalu dziedzeru iekaisums, saukts par sialoadenītu.

    Bojājuma lokalizācijas vietā attiecīgajai slimībai var būt:

    • izkliedēta forma, kurai raksturīgi gandrīz visa aizkuņģa dziedzera dobuma bojājumi,
    • fokusa forma, kurā vairumā gadījumu fokuss atrodas dziedzera galvā.

    Slimības simptomi un pazīmes

    Hronisks autoimūns pankreatīts ir interesants ar to, ka tas neizpaužas ar izteiktām pazīmēm un nepārprotamu pacienta vispārējās pašsajūtas pasliktināšanos pat patoloģijas saasināšanās periodos. Dažos gadījumos slimība var attīstīties bez vispār simptomātiskām pazīmēm, un diagnoze tiek noteikta jau komplikāciju attīstības stadijā.

    Šīs slimības izpausmes simptomi tiek izteikti šādi:

  • Neērtas sajūtas parādīšanās vēdera dobumā, veidojoties raksturīgiem sāpīgiem jostas rakstura simptomiem ar vāju vai mērenu izpausmes intensitāti.
  • Ādas un gļotādu dzeltenuma veidošanās mutes dobumā un pat acu sklera.
  • Izkārnījumu krāsu shēma kļūst gaišāka par vairākiem toņiem, un urīns kļūst tumšāks.
  • Niezes attīstība uz ādas
  • Apetītes samazināšanās.
  • Uzpūšanās ar raksturīgu nelabuma sajūtu, kas bieži noved pie intensīvas vemšanas izdalīšanās.
  • No rīta pacientiem bieži rodas sausa mute un rūgta garša.
  • Augsts noguruma līmenis un strauja ķermeņa svara samazināšanās, ko papildina pacienta psihoemocionālā stāvokļa patoloģiski traucējumi.
  • Elpas trūkums, sāpes siekalu dziedzeru rajonā uz to iekaisuma fona. Pacientam rodas sāpīgums sarunājoties, norijot ēdienu un dzerot šķidrumu.

    Slimības diagnostika

    Pareizu un precīzu diagnozi var noteikt tikai, pamatojoties uz pilnīgu pacienta ķermeņa pārbaudi, testiem un papildu diagnostikas procedūrām.

    Lai iegūtu pilnīgu klīnisko priekšstatu par slimības attīstību, ieteicams veikt šādas diagnostikas procedūras:

    • imūnglobulīna lgG4 koncentrācijas noteikšana asins serumā, ar patoloģiju tā var palielināties 10 reizes,
    • tiek noteikti vispārēji klīniskie testi: asinis bioķīmijai, vispārēja urīna un izkārnījumu analīze,
    • izkārnījumu skatoloģiskā izmeklēšana,
    • audzēja marķieru definīcija,
    • lai noteiktu bojājuma pakāpi un parenhīmas orgāna stāvokli, tiek noteikta datortomogrāfija un ultraskaņas skenēšana,
    • un arī neiztikt bez biopsijas un histoloģijas.

    Pēc pilnīga klīniskā attēla saņemšanas ārsts nosaka precīzu diagnozi, nosaka slimības prognozi un izstrādā visefektīvāko un drošāko ārstēšanas shēmu.

    Ir vērts atzīmēt, ka mazs bērns var arī attīstīt līdzīgu slimību, lai gan tas notiek diezgan reti. Neskatoties uz to, kad tas veidojas zīdainim, tas izpaužas ar pārmērīgu ādas dzeltenumu, ko ārsti nevar ignorēt..

    Ultraskaņas diagnostika

    Ultraskaņas diagnostika ļauj precīzi izmērīt skartā orgāna ārējos parametrus, novērtēt strukturālās iezīmes un patoloģijas progresēšanas pakāpi aizkuņģa dziedzera, aknu un liesas dobumā..

    Izmantojot šo pētījumu metodi, tiek atklāti cēloņi, kas veicina žults aizplūšanas pārkāpumu, kā arī audzējam līdzīgu neoplazmu un akmeņu klātbūtne dziedzera dobumā..

    Imūnglobulīna IgG4 koncentrācijas noteikšana

    Veicot asins analīžu klīnisko pētījumu, īpaša uzmanība tiek pievērsta imūnglobulīna lgG4 koncentrācijas rādītājam. Veselam cilvēkam tā koncentrācija nesasniedz pat 5% no kopējā asins seruma daudzuma. Strauji palielinoties tās koncentrācijai, mēs varam droši runāt par patoloģisku traucējumu attīstību cilvēka ķermenī, ko papildina šo imūnglobulīnu izdalošo orgānu infiltrācijas process.

    Citiem vārdiem sakot, audu struktūrās notiek aktīva iekaisuma procesa attīstība ar fibrozes un rētu veidošanos..

    Pacientiem ar autoimūna pankreatīta attīstību vairāk nekā 88% gadījumu ir paaugstināts imūnglobulīna 5 līmenis un pat 10 reizes lielāks nekā parasti..

    Slimības ārstēšana

    Ar autoimūno pankreatītu pilnībā atgūties ir gandrīz neiespējami. Tāpēc galveno terapijas metožu mērķis ir simptomātisku pazīmju noņemšana un progresējošā patoloģiskā procesa kavēšana..

    Pirmkārt, tādu speciālistu kā Igors Veniaminovičs Maevs (cienījamais gastroenterologs un zinātņu doktors) un Jurija Aleksandroviča Kučerjavija (medicīnas zinātņu kandidāts) ieteikumi ir stingri jāievēro diētiskā diēta, lai novērstu sāpju parādīšanos un pēc iespējas atvieglotu aizkuņģa dziedzera slogu..

    Tiek noteikta arī imūnsupresīvā terapija, kas sastāv no citostatisko līdzekļu un glikokortikoīdu lietošanas. Lai mazinātu sāpes, kas izpaužas slimības saasināšanās periodos, tiek nozīmēti spazmolītiskie līdzekļi.

    Ar sarežģītu žults aizplūšanu un ādas un gļotādu dzeltenuma veidošanos tiek izmantotas zāles, kas ietver ursodeoksiholskābi.

    Attīstoties stenozei aizkuņģa dziedzera kanālu dobumā, tiek noteikta ķirurģiska ārstēšana.

    Diētiskā pārtika

    Kā veselīgu pārtiku ieteicams lietot piena produktus, augu pārtikas produktus, kā arī diētiskās baltās gaļas šķirnes.

    Izņēmumiem jābūt:

    • visi pārtikas produkti ar augstu tauku, asuma, kūpinātas gaļas un sāls procentuālo daudzumu,
    • maizes un konditorejas izstrādājumi,
    • alkoholiskie un gāzētie dzērieni,
    • šokolāde un kafija,
    • stipra tēja,
    • dažādas garšvielas un garšvielas,
    • baltie kāposti, redīsi, redīsi, ķiploki un sīpoli.

    Jums vajadzētu arī pārtraukt smēķēšanu..

    Komplikācijas un iespējamās sekas

    Šīs slimības savlaicīga ārstēšana ir saistīta ar šādām komplikācijām:

    • hipovitaminozes un olbaltumvielu deficīta attīstība,
    • pārmērīgs svara zudums, kas izraisa intensīvu ķermeņa izšķērdēšanu,
    • dehidratācijas attīstība,
    • ūdens-sāls metabolisma pārkāpums,
    • subhepatiskās dzelti progresēšana,
    • ķermeņa infekcija sepses, peritonīta, strutaina holangīta, iekaisuma infiltrāta formā,
    • čūlaini un erozīvi gremošanas trakta bojājumi,
    • divpadsmitpirkstu zarnas aizsprostojums,
    • pankreatogēnā ascīta attīstība,
    • augsts vēža attīstības risks.

    Šāda nopietna aizkuņģa dziedzera bojājuma autoimūnas formas savlaicīgas ārstēšanas sekas var būt daudzas. Bet ir vērts atzīmēt, ka saskaņā ar daudziem pārskatiem adekvāta un savlaicīga terapija veicinās ievērojamu parenhīmas orgāna darbspēju atjaunošanu, kā arī pacienta vispārējās labklājības uzlabošanos..

    Autoimūns pankreatīts

    Autoimūns pankreatīts ir reta sistēmiska aizkuņģa dziedzera un citu orgānu slimība, ko izraisa saistaudu bojājumi ar G4 imūnglobulīniem. Izpaužas ar sāpēm vēderā, ikterisko sindromu, dispepsiju, izkārnījumu izmaiņām un nepietiekama uztura pazīmēm. To diagnosticē, izmantojot ultraskaņu, aizkuņģa dziedzera MRI, koprogrammu, imūnglobulīnu līmeņa noteikšanu un histoloģisko analīzi. Terapijai tiek izmantoti kortikosteroīdi un monoklonālās antivielas. Ja konservatīva ārstēšana ir neefektīva, tiek veikta aizkuņģa dziedzera un žults ceļu kanalizācija, stentēšana, ostomija.

    ICD-10

    • Iemesli
    • Patoģenēze
    • Klasifikācija
    • Autoimūna pankreatīta simptomi
    • Komplikācijas
    • Diagnostika
    • Autoimūna pankreatīta ārstēšana
    • Prognoze un profilakse
    • Ārstēšanas cenas

    Galvenā informācija

    Lai arī autoimūnais pankreatīts tiek uzskatīts par retu slimību, tā daļa hroniska aizkuņģa dziedzera iekaisuma struktūrā sasniedz 4-6%. Slimības izplatība nepārsniedz 0,0008%. Pirmo reizi patoloģiju 1961. gadā aprakstīja franču klīnicists G. Sarles. Pēc pankreatīta TIGAR-O etioloģiskās klasifikācijas izstrādes slimība tika atzīta par atsevišķu nosoloģisku vienību 2001. gadā. Autoimūnie aizkuņģa dziedzera bojājumi vīriešiem tiek konstatēti 2-5 reizes biežāk nekā sievietēm. Pēc 50 gadiem saslimst līdz 85% pacientu. Slimība bieži tiek kombinēta ar reimatoīdo artrītu, retroperitoneālo fibrozi, sklerozējošu holangītu un citiem autoimūniem procesiem.

    Iemesli

    Autoimūna pankreatīta etioloģija nav noteikta. Parasti slimību diagnosticē ar izslēgšanu, kad tiek atklāti G4 imūnglobulīni un nav citu iespējamo aizkuņģa dziedzera bojājumu cēloņu. Eksperti klīniskās gastroenteroloģijas jomā atzīst iedzimta sloga vadošo lomu; medicīnisko un ģenētisko pētījumu gaitā tika izveidota autoimūna procesa saistība ar HLA DRβ1-0405, DQβ1-0401, DQβ1-57 serotipiem. No pacientu asinīm tika izolēts sūkalu proteīns ar masu 13,1 kDa, kas tiek uzskatīts par specifisku antigēnu.

    Ogļūdeņraža anhidrāze, kas atrodas gremošanas orgānu, bronhu koku un distālo nieru kanāliņu audos, laktoferrīns, kas noteikts aizkuņģa dziedzera acīnā, bronhu un kuņģa dziedzeros, šūnu kodolu un gludo muskuļu šķiedru komponentos, aizkuņģa dziedzera un tripsinogēna inhibitors, tiek uzskatīti par iespējamiem autoantigēniem. Nav izslēgta krusteniskā sensibilizācija ar infekcijas izraisītājiem - tika atklāta molekulārā mīmika starp antivielām pret Helicobacter pylori patogēna olbaltumvielām un plazminogēnu saistošo proteīnu.

    Patoģenēze

    Aizkuņģa dziedzera un citu jutīgo orgānu izmaiņu izraisītājs ir seruma Ig G4 savienojums ar acināru šūnu autoantigēniem, aizkuņģa dziedzera, žults, siekalu kanālu normālām epitēlija šūnām utt. Antigēnu bojājumus papildina imūnās sistēmas šūnu elementu apoptozes traucējumi. Galvenā saikne autoimūna pankreatīta patoģenēzē ir noturīgu aktivētu T- un B-limfocītu, neitrofilu un eozinofilu uzkrāšanās saistaudos, provocējot fibrosklerozes procesus..

    Citoloģiskā izmeklēšana atklāj fibrozes un sklerozes pazīmes aizkuņģa dziedzera stromā, ja nav pseidocistu un akmeņu. Limfoplazmatisko, neitrofilo un eozinofilo infiltrāciju dēļ kanālu sienas ir saspiestas, sašaurinātas, sadrumstalotas ar ilgu autoimūna procesa gaitu. Iekaisuma infiltrācijas izplatīšanās aizkuņģa dziedzera lobulēs noved pie orgāna lobulārās struktūras zaudēšanas un bieži tiek kombinēta ar flebītu. Tāpat kā citu hroniska pankreatīta variantu gadījumā, ir iespējama parenhīmas un stromas pārkaļķošanās.

    Klasifikācija

    Sistemizējot autoimūna pankreatīta formas, tiek ņemta vērā fibrosklerotiskā procesa izplatība, citu orgānu vienlaicīgu bojājumu klātbūtne un iekaisuma morfoloģiskās iezīmes. Ar fokusa slimības variantu tiek bojātas atsevišķas aizkuņģa dziedzera parenhīmas sekcijas, galvenokārt orgāna galva. Parasti tiek ietekmēta vismaz 1/3 dziedzera (segmentālais pankreatīts). Difūzo patoloģijas formu raksturo visa orgāna iesaistīšanās..

    Ja nav citu autoimūnu slimību, pankreatītu sauc par izolētu. Vairāku orgānu sistēmiska bojājuma gadījumā viņi runā par sindromisku autoimūnu aizkuņģa dziedzera iekaisumu. Ņemot vērā histoloģisko ainu, izšķir divus galvenos slimības variantus, no kuriem katrs atšķiras ar raksturīgām klīniskām pazīmēm:

    • Limfoplazmatiski-sklerozējošā pankreatīta forma. Dominē infiltrācija ar imūnglobulīnu ražojošām šūnām, izteikta orgānu stromas fibroze un iznīcinošais flebīts. Apvieno ar IgG4 saistīto autoimūno patoloģiju. Raksturīgs bieži recidivējošs kurss ar sklerozes izmaiņu progresēšanu..
    • Koncentriska kanāla idiopātisks pankreatīts. Morfoloģiski izpaužas ar neitrofilu infiltrāciju ar šūnu kopām, kas līdzinās mikroabscesēm. Flebīts un fibroze ir mazāk izteikti. IgG4 līmenis serumā parasti ir normāls. 30% gadījumu tas ir saistīts ar čūlaino kolītu. Tas turpinās bez recidīva. Notiek 3,5-4 reizes retāk.

    Autoimūna pankreatīta simptomi

    Slimības klīniskā aina atšķiras no tipiskā aizkuņģa dziedzera iekaisuma. Ar autoimūno variantu sāpju orgāna bojājumi ir mazāk intensīvi, blāvi un nav saistīti ar kļūdām uzturā. Sāpju sindroms attīstās tikai pusei pacientu. Vēl viens svarīgs autoimūna pankreatīta simptoms ir obstruktīva dzelte, kas vidēji rodas 60-80% pacientu un izpaužas kā ādas un sklēras ikteriska krāsošana, ādas nieze, fekāliju krāsas maiņa..

    Autoimūno aizkuņģa dziedzera patoloģiju bieži papildina dispepsijas traucējumi: slikta dūša, izkārnījumu rakstura izmaiņas (bagātīgas smalkas fekālijas pelēcīgā krāsā), vēdera uzpūšanās. Ar slimības progresēšanu rodas malabsorbcijas un uztura trūkumi, kas izpaužas kā pacienta ķermeņa svara samazināšanās, sejas un apakšējo ekstremitāšu olbaltumvielu nesaturoša tūska. Pankreatīta vēlīnās stadijās attīstās pastāvīga slāpes, poliūrija (glikozes vielmaiņas traucējumu simptomi).

    Komplikācijas

    Lielākajai daļai pacientu autoimūnais pankreatīts rodas, iesaistot citus orgānus un audus patoloģiskajā procesā. Visbiežāk slimība izplatās žults sistēmā, attīstoties sklerozējošam holangītam un acalculous holecistitam. Šo nosoloģisko formu saistību ar pankreatītu norāda tipiska limfohistiocītiska žults ceļu sieniņu infiltrācija un laba reakcija uz hormonālo terapiju. Dažreiz aknas tiek ietekmētas ar pseidotumora vai cirozes veidošanos.

    Cukura diabēts ir bieži sastopama aizkuņģa dziedzera autoimūna iekaisuma komplikācija, kas rodas Langerhans saliņu pakāpeniskas šūnu nekrozes rezultātā, ko papildina strauja insulīna ražošanas samazināšanās. Retākas slimības sekas ir tubulointersticiāla nefrīta tipa nieru parenhīmas imūnkompleksi bojājumi, intersticiāla pneimonija. IgG antivielu cirkulācija asinīs noved pie siekalu dziedzeru audu sklerozes.

    Diagnostika

    Pareizas diagnozes noteikšana ir sarežģīta, ko izskaidro reti sastopamā patoloģija un tās klīnisko izpausmju dažādība. Vairumā gadījumu autoimūna pankreatīta diagnostikas meklēšana ir vērsta uz citu aizkuņģa dziedzera iekaisuma formu izslēgšanu. Visinformatīvākās ir tādas pētījumu metodes kā:

    • Izkārnījumu pārbaude. Koprogramma identificē tipiskas malabsorbcijas un sliktas gremošanas pazīmes: liels daudzums nesagremotu pārtikas daļiņu un muskuļu šķiedru, palielināts taukskābju saturs. Turklāt tiek veikta fekālo elastāzes analīze, kas ļauj apstiprināt pankreatīta klātbūtni.
    • Seroloģiskās reakcijas. Asins analīze par specifiskām antivielām atklāj hipergammaglobulinēmiju - IgG un IgG4 līmeņa paaugstināšanos vairākas reizes, kas ir 1. tipa autoimūno bojājumu patognomonisks simptoms. Tiek noteiktas arī antimitohondriālās un antinukleārās antivielas.
    • Sonogrāfija. Standarta pētījumi apstiprina slimību tikai progresējošā stadijā. Aizkuņģa dziedzera endoskopiskā ultraskaņa vizualizē fokālo vai difūzo audu sablīvēšanos, aizkuņģa dziedzera kanāla paplašināšanās zonu maiņu un sašaurināšanos ("desu" aizkuņģa dziedzeris).
    • Tomogrāfija. Autoimūno pankreatīta tipu raksturo difūza orgāna palielināšanās pēc izmēra vai ierobežota audzējam līdzīga veidošanās klātbūtne, kanālu kontūru deformācija. Aizkuņģa dziedzera MRI izmanto arī, lai uzraudzītu glikokortikosteroīdu terapijas efektivitāti.
    • Histoloģiskā izmeklēšana. Citoloģiskā analīze ir "zelta standarts" autoimūna iekaisuma diagnostikā. Morfoloģiskā pārbaude atklāj limfoplazmatisko infiltrāciju ap aizkuņģa dziedzera kanāliem, parenhīmas iznīcināšanas zonas, asinsvadu tīkla iesaistīšanos procesā.

    Autoimūna tipa pankreatīta vispārējās asins analīzes rādītāji parasti nemainās. Asins bioķīmiskajā analīzē atklājas nespecifiskas žults ceļu un aknu bojājuma pazīmes: aknu enzīmu, lipāzes un amilāzes līmeņa paaugstināšanās, bilirubīna koncentrācijas palielināšanās konjugētās frakcijas dēļ. Ja ir aizdomas par autoimūnu plaušu traumu, tiek veikta rentgenogrāfija, ja nieru darbība ir traucēta, urīna analīze saskaņā ar Zimņicki.

    Pirmkārt, slimība ir jānošķir no aizkuņģa dziedzera vēža, īpaši pacientiem, kas vecāki par 60 gadiem. Specifisko antivielu palielināšanās asinīs, tipiskas ultraskaņas pazīmes, aizkuņģa dziedzera audu iekaisuma infiltrācija saskaņā ar histoloģijas rezultātiem liecina par labu autoimūnam iekaisumam. Diferenciāldiagnostika tiek veikta arī ar primāro sklerozējošo holangītu, žults ceļu vēzi. Lai pārbaudītu pacientu ar autoimūnu pankreatīta variantu, tiek iesaistīts gastroenterologs, onkologs, imunologs.

    Autoimūna pankreatīta ārstēšana

    Tā kā dažiem pacientiem var būt spontāna ārstēšana, pilnībā atjaunojot aizkuņģa dziedzera un eksokrīnās funkcijas, zāļu terapija tiek veikta tikai tad, ja ir atbilstošas ​​norādes. Ar asimptomātisku kursu zāļu iecelšana ir pamatota pastāvīgas aizkuņģa dziedzera veidošanās, pastāvīgu aknu parametru izmaiņu gadījumā kombinācijā ar sklerozējoša holangīta pazīmēm. Ieteicamās pankreatīta autoimūna varianta ārstēšanas shēmas parasti ietver:

    • Glikokortikosteroīdi. Steroīdu hormoni ir pirmās izvēles zāles, un tiem bieži ir ilgstoša terapeitiskā iedarbība 2-3 nedēļu laikā. Ja nav acīmredzamas fibrozes, aizkuņģa dziedzera izmērs un struktūra var pilnībā atjaunoties. Steroīdu izrakstīšana ir efektīva ne tikai pankreatīta pazīmju gadījumā, bet arī citu orgānu autoimūna bojājuma gadījumā.
    • Monoklonālas antivielas. Norāda, ja ir izturīga slimības gaita vai ir kontrindikācijas steroīdu terapijai. Sintētiskos imūnglobulīnus Ig G1-k izmanto, lai saistītu B-limfocītu CD antigēnu. Strauju B-limfocītu skaita samazināšanos papildina Ig G4 līmeņa pazemināšanās un autoimūna aizkuņģa dziedzera iekaisuma remisijas indukcija..

    Simptomātiskajā terapijā, ņemot vērā klīniskās izpausmes, tiek izmantoti aizkuņģa dziedzera enzīmi, hipoglikēmiskie līdzekļi un protonu sūkņa blokatori. Lai mazinātu sāpes, ieteicams lietot nesteroīdos pretiekaisuma līdzekļus, miotropos spazmolītiskos līdzekļus. Pacienti ar pastāvīgu saspiešanu tiek pakļauti galvenā aizkuņģa dziedzera kanāla stentēšanai, žultsvadu perkutānai transhepatiskai drenāžai un RPH nazobilārijai. Ja mazinvazīvas metodes ir neveiksmīgas, tiek veikta pankreatojejunostomija, holecistoenterostomija.

    Prognoze un profilakse

    Slimības iznākums ir atkarīgs no audu bojājuma pakāpes, komplikāciju smaguma pakāpes. Lai gan steroīdu terapija ļauj panākt remisiju vairāk nekā 90% pacientu, autoimūna pankreatīta prognoze ir salīdzinoši slikta, dažiem pacientiem ir neatgriezeniska orgāna endokrīno un eksokrīno funkciju samazināšanās. Nepietiekami pētītā etiopatoģenētiskā mehānisma dēļ specifiski profilakses pasākumi nav izstrādāti. Lai novērstu komplikācijas, ir svarīgi savlaicīgi identificēt un ārstēt gremošanas trakta autoimūnas slimības.

    Autoimūns pankreatīts: diagnozes kritēriji, ārstēšana un prognoze

    Diagnozes kritēriji

    Pacientiem ar autoimūnu pankreatītu dažādās kombinācijās un ar mainīgu biežumu (30–95%) tiek novēroti šādi simptomi un sindromi:
    • vidēji stipra sāpju sindroms;
    • ilgstoša noturīga gaita bez skaidri izteiktiem paasinājumiem vai latenta gaita;
    • obstruktīvas dzelti simptomi;

    • kopējā gamma globulīnu, IgG vai lgG4 daudzuma satura palielināšanās plazmā;
    • autoantivielu klātbūtne;
    • aizkuņģa dziedzera difūzā palielināšanās;
    • nevienmērīga (neregulāra) LLP sašaurināšanās;

    • kopējā žultsvada intrapankreātiskās daļas stenoze, retāk - iesaistīšanās citu žults ceļu sastāvdaļās (sklerozējošs holangīts), līdzīgi kā izmaiņas PSC;
    • fibrotiskas izmaiņas aizkuņģa dziedzera parenhīmā ar limfocītu un IgG4 pozitīvu plazmas šūnu infiltrāciju;
    • tromboflebīta iznīcināšana;

    • bieža kombinācija ar citiem sistēmiskiem procesiem: PSC, primārā žults ciroze, čūlainais kolīts, Krona slimība, Sjogrena sindroms, retroperitoneālā fibroze, intersticiāla un tubulāra nieru aparāta bojājumi, hronisks tiroidīns
    • glikokortikoīdu efektivitāte.

    Sakarā ar lielo autoimūnās CP marķieru skaitu, no kuriem daži nav stingri specifiski, lai uzlabotu diagnostikas kvalitāti 2002. gadā, Japānas aizkuņģa dziedzera biedrība pirmo reizi ierosināja autoimūna CP diagnostikas kritērijus..

    • Instrumentālo pētījumu dati: GPP sašaurināšanās ar nevienmērīgu sienas biezumu un difūzu prostatas palielināšanos.
    • Laboratorijas dati: paaugstināta gammaglobulīnu un / vai lgG koncentrācija serumā vai autoantivielu klātbūtne asins plazmā.
    • Histoloģiskās izmeklēšanas dati: fibrotiskas izmaiņas aizkuņģa dziedzera parenhīmā un kanālos ar limfocītu un plazmocītu infiltrāciju.

    Saskaņā ar Japānas pankreatoloģijas biedrības lēmumu autoimūna pankreatīta diagnozi var noteikt tikai tad, ja pirmais kritērijs tiek apvienots ar otro un / vai trešo..

    2006. gadā K. Kima u.c. ierosināja, ņemot vērā nediagnosticēto slimības gadījumu biežumu, izmantojot Japānas Pankreatoloģijas biedrības kritērijus, uzlabotu un klīnicistiem ērtāku sistēmu autoimūna pankreatīta diagnostikai, daļēji balstoties uz iepriekš piedāvātajiem kritērijiem.

    • 1. kritērijs (galvenais) - instrumentālās izpētes dati:
    - difūzais RV pieaugums pēc CT datiem;
    - difūza vai segmentāla neregulāra LLP sašaurināšanās.

    • 2. kritērijs - laboratorijas dati (vismaz viena no šīm divām izmaiņām):
    - IgG un / vai IgG4 koncentrācijas palielināšanās;
    - autoantivielu klātbūtne.

    • 3. kritērijs - histoloģiskās izmeklēšanas dati: - fibroze;
    - limfoplazmatiskā infiltrācija.

    • 4. kritērijs - saistība ar citām autoimūnām slimībām. Autoimūna pankreatīta diagnozi var noteikt ar šādām kritēriju kombinācijām: 1 + 2 + 3 + 4, 1 + 2 + 3, 1 + 2, 1 + 3.

    Diagnoze ir iespējama, ja pastāv 1. + 4. kritērija kombinācija; gadījumā, ja tiek novērota pozitīva reakcija uz glikokortikoīdu terapiju, tiek uzskatīts, ka diagnoze ir noteikta. Diagnoze ir iespējama, ja ir tikai 1. kritērijs.

    Ārstēšana un prognoze

    Pacientiem ar vidēji smagiem autoimūna CP simptomiem ārstēšana, kas līdzīga OP ārstēšanai (izsalkums, PPI, antibakteriālas zāles), parasti nav nepieciešama. Ja dominē obstruktīvas dzelti simptomi, ir norādīta perkutāna transhepatiska vai endoskopiska retrogrāda drenāža, īpaši bakteriālas infekcijas gadījumā.

    Ar histoloģiski (citoloģiski) pārbaudītu autoimūna CP diagnozi, kad nav nepieciešama izmēģinājuma monoterapija ar glikokortikoīdiem, ieteicams paplašināt terapiju, iekļaujot kuņģa sekrēcijas blokatorus (galvenokārt PPI) un polienzīmu zāles ar aizstājēju mērķi (režīmā vēdera sāpju sindroms nav izteikts (papildus prednizolonam)). ).

    Simptomātiskiem mērķiem saskaņā ar indikācijām tiek izmantoti spazmolīti un nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi.
    Steroīdu terapija parasti ir efektīva žults ceļu, siekalu dziedzeru bojājumiem, aizkuņģa dziedzera kanālu bojājumiem. Dažiem pacientiem stāvoklis spontāni uzlabojas, neizmantojot nekādus medikamentus. Dažos gadījumos, kad autoimūna CP gaitu sarežģī 2. tipa cukura diabēts, ārstēšana ar glikokortikoīdiem var uzlabot pacienta stāvokli..

    Tiek pieņemts, ka azatioprīns var būt efektīvs autoimūnajā CP. Klīniskais efekts tika iegūts, lietojot ursodeoksiholskābes (ursofalk) preparātus autoimūnajam CP, kas rodas ar cukura diabētu un holestāzes sindromu, uz termināla kopējā žultsvada stenozes fona: samazinās holestāzes marķieru skaits, samazinās aizkuņģa dziedzera izmērs un stabilizējas diabēts.

    Ursofalk terapija autoimūnajai CP var kļūt par alternatīvu glikokortikoīdiem. Kā jūs zināt, Ursofalk veiksmīgi lieto primārās žultsceļu cirozes un PSC gadījumā. Zāles palīdz palielināt žults aizplūšanu, tām ir hepatoprotektīvā un imūnmodulējošā aktivitāte, tādēļ tās var lietot autoimūnā CP, īpaši, ja ir iesaistīta žults sistēma. Iespējams šāds konservatīvas terapijas algoritms (4.-46. Att.).

    Ilgstoši ārstējot prednizonu, ir nepieciešams kontrolēt slimības gaitu:
    • subjektīvo simptomu novērtējums;
    • aizkuņģa dziedzera ekso- un endokrīno funkciju traucējumu diagnostika;
    • vispārējo un bioķīmisko asins analīžu rādītāju kontrole;
    • autoimunitātes marķieru kontrole;
    • kontrolēt ultraskaņu, EUS ar aizkuņģa dziedzera biopsiju, CT vai MRI.

    Autoimūna CP prognoze ir atkarīga no komplikāciju smaguma, vienlaicīgām autoimūnām slimībām un cukura diabēta.